急性脊髓炎

急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(多為感染後誘發,個別為疫苗接種後或隱源性原因)所致的急性橫貫性脊髓炎性改變,又稱急性橫貫性脊髓炎,是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死,病變常局限於脊髓的數個節段,主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。胸髓最常受累,以病損水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特徵。

基本介紹

  • 別稱:急性橫貫性脊髓炎
  • 英文名稱:acute myelitis
  • 就診科室:神經內科
  • 多發群體:青壯年人
  • 常見病因:病因尚不明確,可能與自身免疫有關
  • 常見症狀:低熱、病變部位神經根痛、肢體麻木乏力和病變節段束帶感
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,

病因

直接病因尚不明確,多數患者在出現脊髓症狀前1~4周有發熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染症狀或疫苗接種史,包括流感、麻疹、水痘、風疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨細胞病毒、支原體等許多感染因子都可能與本病有關,但其腦脊液未檢出病毒抗體,脊髓和腦脊液中未分離出病毒,推測可能與病毒感染後自身免疫反應有關,並非直接感染所致,為非感染性炎症性脊髓炎。

臨床表現

急性脊髓炎可見於任何年齡,但以青壯年居多,在10~19歲和30~39歲有兩個發病高峰。其年發病率在1~4/100萬。男女發病率無明顯差異,各種職業均可發病,以農民多見,全年散在發病,冬春及秋冬相交時較多。
急性脊髓炎的臨床表現為急性起病,起病時可有低熱、病變部位神經根痛,肢體麻木乏力和病變節段束帶感;亦可無其他任何症狀而直接發生癱瘓。大多在數小時或數日內出現受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙,運動障礙早期為脊髓休克表現,一般持續2~4周后,肌張力逐漸增高,腱反射活躍,出現病理反射。脊髓休克期的長短取決於脊髓損害嚴重程度和有無發生肺部感染、尿路感染、壓瘡等併發症。脊髓損傷嚴重時,常導致屈肌張力增高,下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痙攣,伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等症狀,稱為總體反射,常提示預後不良。隨著病情的恢復,感覺平面逐漸下降,但較運動功能的恢復慢且差。自主神經功能障礙早期表現為二便瀦留,後隨著脊髓功能的恢復,可形成反射性神經源性膀胱。
急性脊髓炎病程一般為單向,但是在一部分患者中,急性脊髓炎為其首發症狀,病灶繼而可以累及到視神經,大腦白質或再次累及脊髓,從而演變為視神經脊髓炎,多發性硬化或者復發性脊髓炎。[1]

檢查

優先選擇的檢查為脊髓MRI和腦脊液檢查。
1.脊髓MRI
典型MRI顯示病變部脊髓增粗,病變節段髓內多發片狀或斑點狀病灶,呈T1低信號、T2高信號,強度不均,可有融合。但有的病例可始終無異常。
2.腦脊液檢查
腦脊液壓力正常或增高,若脊髓嚴重腫脹造成梗阻則壓頸試驗異常。腦脊液外觀無色透明,細胞數、蛋白含量正常或輕度增高,淋巴細胞為主,糖、氯化物正常。[2-3]

診斷

1.診斷依據
(1)進展性的脊髓型感覺、運動、自主神經功能障礙;
(2)雙側的症狀或體徵(不一定對稱);
(3)明確的感覺平面;
(4)影像學除外壓迫性病變(MRI或脊髓造影;如條件不具備可行CT檢查);
(5)提示脊髓炎症的表現,腦脊液淋巴細胞增高、IgG合成率升高或增強掃描可見強化;如果初期無上述表現,可在第2~7天複查MRI及腰穿;
(6)起病後4小時到21天內達到高峰。
2.須除外條件
(1)發病前10年內有脊髓放射線接觸史;
(2)病變範圍符合脊髓血管分布,如脊髓前動脈綜合徵;
(3)脊髓表面異常流空信號提示脊髓動靜脈畸形;
(4)血清學或臨床表現提示結締組織病(結節病、貝赫切特綜合徵、乾燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病等);
(5)中樞神經系統感染性疾病的表現,如梅毒、萊姆病、愛滋病、支原體及病毒感染等頭顱;
(6)MRI異常提示多發性硬化或存在視神經炎的臨床表現。

鑑別診斷

1.脊髓血管病
脊髓前動脈閉塞綜合徵容易和急性脊髓炎混淆,病變部位常出現根痛、短時間內出現截癱、痛溫覺缺失、尿便障礙,但深感覺保留;脊髓出血較少見,多由外傷或脊髓血管畸形引起,起病急驟伴有劇烈背痛,肢體癱瘓和尿便瀦留。可通過脊髓核磁及腦脊液檢查鑑別。
2.急性脊髓壓迫症
脊柱結核或轉移癌,造成椎體破壞,突然塌陷而壓迫脊髓,出現橫貫性脊髓損害。通過核磁較容易鑑別。
3.急性硬脊膜外膿腫
有化膿性病灶及感染病史,病變部位有壓痛。腰穿有梗阻現象,外周血和腦脊液白細胞增高明顯,腦脊液蛋白含量明顯增高,MRI可協助診斷。
4.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
肢體呈遲緩性癱瘓,末梢型感覺障礙,可伴有顱神經受損,括約肌功能障礙一般少見。脊髓MRI正常,腦脊液蛋白細胞分離,肌電圖神經傳導速度減慢。

治療

1.一般治療
加強護理,防治各種併發症是保證功能恢復的前提。
(1)高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧,保持呼吸道通暢,選用有效抗生素來控制感染,必要時氣管切開進行人工輔助呼吸。
(2)排尿障礙者應保留無菌導尿管,每4~6小時放開引流管1次。當膀胱功能恢復,殘餘尿量少於100ml時不再導尿,以防止膀胱痙攣,體積縮小。
(3)保持皮膚清潔,按時翻身、拍背、吸痰,易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發生壓瘡。皮膚發紅部位可用10%酒精或溫水輕揉,並塗以3.5%安息香酊,有潰瘍形成者應及時換藥,套用壓瘡貼膜。
2.藥物治療
(1)皮質類固醇激素 急性期,可採用大劑量甲基潑尼松龍短程衝擊療法,連用3~5天,之後逐漸減量維持4~6周后停藥。
(2)免疫球蛋白 連用3~5天為1療程。
(3)B族維生素 有助於神經功能恢復。常用維生素B1、甲鈷胺肌肉注射。
3.康復鍛鍊
急性癱瘓期需保持功能位置,並對癱瘓的肢體進行按摩及被動的功能練習,改善患者的肢體血液循環,防止肢體攣縮、強直,當患者肢體功能逐漸恢復時,鼓勵患者進行主動的功能運動,使其早日康復。

預後

預後取決於急性脊髓炎損害程度、病變範圍及併發症情況。如無嚴重併發症,多於3~6個月內基本恢復。完全性截癱6個月後肌電圖仍為失神經改變、MRI顯示髓內廣泛信號改變、病變範圍累及脊髓節段多且瀰漫者預後不良。合併泌尿系感染、壓瘡、肺部感染者常影響恢復,遺留後遺症。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預後差,短期內可死於呼吸循環衰竭。

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