急性全自主神經失調症

急性全自主神經失調症又稱為急性自主神經危象，一種較少見的疾病。自主神經系統又分交感和副交感神經，對於器官控制有相反的作用，大都無意識的調節與控制代謝、循環、消化、呼吸、生殖、體溫等身體系統，自主神經系統控制內臟和血管。急性全自主神經失調症常急性起病。呈自主神經麻痹症狀，如瞳孔反應異常、出汗少、無眼淚、陽痿、直立性低血壓及尿瀦留等，多發病於青年人或兒童。

基本介紹

• 別稱：急性自主神經危象
• 英文名稱：acute pandysautonomia
• 就診科室：神經內科
• 多發群體：兒童和成年
• 常見病因：發生於感染性單核細胞增多症及痢疾之後
• 常見症狀：視力模糊、瞳孔對光及調節反應異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失等

病因

本病發生於感染性單核細胞增多症及痢疾之後；部分病例對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認為本病為自身免疫性自主神經病，類似嗜神經病毒感染；但目前多認為是一種對自主神經節或節後神經纖維的異常免疫反應。

臨床表現

1.急性起病，多見於兒童和成年，表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹症狀，如視力模糊、瞳孔對光及調節反應異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿瀦留、陽痿、胃腸功能障礙（噁心嘔吐，大便秘結、腹脹或腹瀉）及體溫調節異常等。

2.可因直立性低血壓引起暈厥，但此時心率正常。少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙。

檢查

1.實驗室檢查

腦脊液常規檢查可見蛋白增多。

2.其他輔助檢查

（1）X線檢查有胃腸肌張力鬆弛。

（2）毛果芸香鹼皮下注射試驗出汗反應常減弱。

（3）用2.5%醋甲膽鹼（乙醯甲膽鹼）滴眼常引起瞳孔縮小，而皮內注射組胺反應正常。

診斷

本病診斷主要依據臨床表現。

鑑別診斷

應與Guillain-Barre綜合徵、糖尿病或酒精性神經病家族性自主神經失調症等鑑別。乙醇性震顫在慢性乙醇中毒時，震顫是一個顯著的早期現象，累及手指、手及嘴唇。幅度小，頻率快，約每秒10次。震顫表現不規則，完全放鬆時震顫消失。特發性震顫亦稱自發性震顫、遺傳性震顫、家族性震顫、先天性震顫等，是一種原因不明的遺傳性疾病，震顫不伴有任何其他神經系統病變的症狀和體徵，也不跟任何神經系統的損害有聯繫。震顫通常首先表現於上肢，且常先開始於一側。身體的任何部位均可發生，眼瞼及頭部僅次於上肢。

併發症

極少數可因麻痹性腸梗阻、營養不良而死亡。

治療

1.急性自主神經危象發作時應進行對症處理如及時導尿、腸外營養、靜脈補充維生素等均有促進功能恢復的明顯效果。

2.藥物治療，排尿不暢可用卡巴膽鹼（碳醯膽鹼）；瞳孔擴大、對光反應遲鈍可用5.5%醋甲膽鹼（乙醯甲膽鹼）滴眼；直立性低血壓可用潑尼松、單胺氧化酶；無汗或少汗、口乾可用毛果芸香鹼等。還可合併使用維生素B1、維生素B₁₂等肌內注射或甲鈷胺（彌可保）片口服。

預後

本病預後良好，一般1～2年緩解，多數病例常在數周或數月後自行恢復或部分恢復，極少數可因麻痹性腸梗阻、營養不良而死亡。

預防

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素是防治的重點。