微原纖維

微原纖維有Ⅵ型膠原蛋白微原纖維和原纖維蛋白微原纖維二種。前者廣泛存在於固有結締組織中，確切功能尚不清楚。原纖維蛋白微原纖維由原纖維蛋白、微原纖維相關蛋白、潛在轉化生長因子β結合蛋白等成分構成,主要作為彈性纖維的組成部分，並參與彈性纖維的形成，其次是單獨地分布於器官的細胞外基質中，提供一種柔韌性的連線方式。原纖維蛋白的基因突變可引發馬凡綜合徵及相關的微原纖維病。

基本介紹

• 中文名：微原纖維
• 外文名：microfibril
• 類別：Ⅵ型膠原蛋白、原纖維蛋白
• 相關疾病：馬凡綜合徵

Ⅵ型膠原蛋白微原纖維

Ⅵ型膠原蛋白微原纖維的直徑只有3-5nm，在高倍電鏡下可見其上有以100nm周期出現的串珠狀膨大。其結構僅由Ⅵ型膠原蛋白微原纖維。Ⅵ型膠原蛋白微原纖維是由三條不同的α鏈，即α₁（Ⅵ）、α₂（Ⅵ）、α₃（Ⅵ）構成的單體，包括一個長度為100nm的三股螺旋的中央區，和兩端球狀的N端和C端。單體以反平行的方式通過二硫鍵形成二聚體，再側向聯合形成四聚體，後者以端一端連線形成微原纖維。Ⅵ型膠原蛋白於成纖維細胞合成並分泌後，在細胞表面或附近裝配為微原纖維。

Ⅵ型膠原蛋白微原纖維廣泛存在於固有結締組織中，主要是位於Ⅰ型膠原蛋白和Ⅲ型膠原蛋白構成的膠原纖維的周圍。與其他膠原蛋白形成的纖維成分相比，Ⅵ型膠原蛋白微原纖維的量很少，在肝、腎和子宮，僅占膠原總量的0.5%，但在角膜，則占25%。比鄰的型膠原蛋白微原纖維相互聯合構成一個廣泛的網路，並與膠原纖維、基膜、基質分子以及細胞發生作用，儘管其確切的功能仍不明了，但一般認為它們在維持組織的結構與機械性能的完整方面發揮了作用。

原纖維蛋白微原纖維

結構和生化組成

原纖維蛋白微原纖維，於電鏡下觀察，其橫切面呈直徑10-12nm的小管狀，由外周電子密度高的鞘包裹內部電子透明的核心構成而觀察分離的標本，單根的FMF呈現出平均周期約為56nm（介於33-165nm）的串珠狀。這種串珠狀形態也被用旋轉投影法觀察所證實。FMF的組成成分除原纖維蛋白外，還有微原纖維相關蛋白、潛在轉化生長因子β結合蛋白等。

分布

在體內，FMF以兩種方式存在。一種是作為彈性纖維的組成部分，這是FMF最主要的存在方式因此凡富含彈性纖維的部位如皮膚、動脈、肺、黃韌帶，都有FMF。FMF占彈性纖維體積的大約10%，主要在均質狀的彈性蛋白核心周圍形成短叢毛狀的結構，亦可少量存在於核心內部。另一種是單獨地廣泛分布於一些器官的細胞外基質中，如皮膚的表皮和真皮的連線部、腎、脾、眼球睫狀小帶、牙周韌帶。在有彈性纖維的部位，成纖維細胞和平滑肌細胞是產生FMF的主要細胞而在無彈性纖維的部位，除成纖維細胞外，其他如眼球睫狀體上皮細胞、表皮和真皮連線部的表皮角質形成細胞也可以合成與分泌FMF的構成蛋白，並形成典型的FMF結構。

主要功能

①在彈性纖維的形成過程中，為彈性蛋白的前體、即原彈性蛋白聚合成為不可溶性的彈性蛋白、並沉積在FMF叢內側起到支架的作用，因此，沒有FMF彈性蛋白和彈性纖維都不能正常形成。

②FMF在彈性纖維與其他細胞外基質及細胞成分（如內皮細胞、上皮細胞）的連線起錨定作用。

③FMF本身也具有延展性，這主要是根據FMF的周期可變性而推斷的，正如骨骼肌細胞中肌原纖維上肌節長度的可變性，反映了肌原纖維的可伸縮性。這種延展性使得FMF可以在彈性纖維之間重新分配負荷力，從而維持彈性組織整體的機械性能。

④在無彈性纖維的部位，如眼球睫狀小帶、表皮和真皮連線部，FMF分別在晶狀體和睫狀體之間、表皮基膜和結締組織之間提供了一種具有柔韌性的連線方式。