後尿道瓣膜

病因

尿道黏膜皺襞 肥大、粘連或發育異常，突入尿道腔內，所致的尿流排出障礙性疾病。發生於精阜之近遠端。

多起於精阜遠端，先為一條，而後分成兩條，分別向外走行，止於尿道後壁與側壁.中間呈一裂隙。其瓣膜凹面向上，似一自下而上單向開放之活瓣。因而阻礙尿流，使瓣膜以上之尿道擴張、伸長，膀胱頸部增生肥厚，突人尿道。

後尿道瓣膜、在嬰兒和新生兒是最常見的尿道梗阻疾病。

此病僅發生於男性患兒，瓣膜通常位於前列腺尿道的遠端，瓣膜為黏膜皺摺形成，外形像一層很薄的膜。排尿時，瓣膜可引起不同程度的梗阻。

臨床表現

症狀和體徵：有後尿道瓣膜的小孩子可出現不現程度的排尿梗阻症狀。常有尿線無力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血症。嚴重的梗阻可以引起腎積水，可在腹部觸及包塊，並在下腹部觸及膨脹的膀胱。少數病人可在兩側肋腹部觸及積水的腎臟。多數患兒出生後發育遲緩，除慢性疾病體徵體外檢可無其他發現。

檢查

實驗室檢查：一般都有氮質血症和腎臟濃縮功能減退，慢性感染的病人可出現貧血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標。

X線檢查：排泄性膀胱尿路造影是診斷後尿道瓣膜最好的方法。有大量殘餘尿的患者在撮片前應進行導尿，並將從導尿管引出的尿液常規送培養。長期嚴重的梗阻，膀胱造影可以發現膀胱輸尿管返流和膀胱小梁形成，在排泄性膀胱尿道造影片上常能顯示後尿道延長和擴張，膀胱頸抬高；排泄性尿路造影可顯示輸尿管和腎積水。

超音波檢查：嚴重氮質血症的患兒，超音波檢查可以發現腎輸尿管積水及膀胱擴大。在妊娠28周的胎兒如發現有腎輸尿管積水及膀胱擴大，為典型的後尿道瓣膜徵象。

器械檢查：在全身麻醉下行尿道鏡檢和膀胱鏡檢，可見膀胱小梁小房形成，少數還可見憩室，以及膀胱頸，三角區肥厚，並在前列腺尿道遠端可直接看到瓣膜而明確診斷。若在恥骨上擠壓膀胱可進一步顯示瓣膜與梗阻的關係。

IVU 可發現腎濃縮功能差及腎輸尿管積水。

易混淆的疾病

1、先天性膀胱頸攣縮多見於小兒。因膀胱頸部肌肉、纖維組織增生及慢性炎症，導致膀胱頸部狹窄而發生尿路梗阻。有排尿困難、尿瀦留、膀胱輸尿管返流、腎輸尿管積水、腎功能減退及反覆發作的尿路感染。直腸指診檢查，可觸及膀胱頸部硬塊。排尿期膀胱尿道造影，示膀胱出口抬高.膀胱底部呈圓形。膀胱尿道鏡檢查，於檢查鏡通過膀胱頸部時有緊縮感，頸部呈環狀狹窄，後唇呈堤狀隆起，三角區肥厚，膀胱底部凹陷。

2、先天性精阜增生系精阜先天性增大，突入尿道，形成阻塞所致的排尿障礙性疾病。可有排尿困難、尿線無力、尿頻、尿失禁、遺尿、腎功能不全、水電解質紊亂等表現。尿道鏡檢查，可見隆起、肥大的精阜。排尿期膀胱尿道造影，可見後尿道充盈缺損，其上之尿道擴張，膀胱輸尿管返流。

3、前列腺增生是與內分泌紊亂有關的老年男子常見疾病。表現為下尿路梗阻，排尿困難、尿流無力、尿線細，恥骨上可捫及充盈的膀胱，可觸及腫大的腎臟，嚴重者影響腎功能。在尿道瓣膜發生於老年時，可與之混淆。直腸指診檢查，可觸及表面光滑、富於彈性的增大的前列腺，向直腸內突出，中間溝變淺或消失。超音波檢查可見前列腺徑線增大，有較多殘餘尿。膀胱造影示膀胱底部抬高，下緣與恥骨間距增寬，膀胱壁有小梁、憩室。尿道造影示後尿道延長、擴大。但邊緣光滑。膀胱鏡檢查可見前列腺中葉、兩側葉向腔內突出，膀胱壁有小梁、小室形或。

4、尿道狹窄為先天性、炎症性、損傷性、醫源性等原因所造成的尿道纖維組織增生，導致尿道管腔的狹窄。有排尿困難、尿瀦留，甚至繼發感染。作尿道探子檢查時，於狹窄段明顯受阻。尿道造影可顯示出狹窄段。

5、神經原性膀胱系控制排尿的中樞或周圍神經受到損害後所引起的排尿功能障礙。可發生尿瀦留、腎積水、腎功能減退及繼發尿路感染。一般有外傷或手術所致的神經損傷史，或者糖尿病、脊髓灰白質炎等全身性疾病史，或藥物套用史。除排尿困難等症狀外，尚有便秘、大便失禁、膀胱膨脹感的減退或消失、會陰部感覺減退或喪失、肛門括約肌張力減退或增強、肢體癱瘓等表現。可有脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發育不良等畸形。膀胱造影示膀胱呈松塔狀。膀胱去神經超敏試驗陽性。

6、多囊腎系先天性腎多囊性病變。多為雙側性，1/3病例發現於小兒。其腎臟結節狀增大，可於上腹部、腰部捫及腎臟腫塊。可發生高血壓及慢性腎功能衰竭。但常有間歇性無痛性肉眼全血尿發生。在排泄性尿路造影片上可見腎外形增大、腎盂腎盞受壓變形，呈狹窄、延長、擴大、缺損或移位。超聲檢查示多發性液性暗區。放射性核索腎掃描示多個缺損區，腎圖示腎功能受損。

7、慢性腎炎是以蛋白尿、管型尿，血尿及浮腫、高血壓、腎功能減退為主的兩側腎臟慢性瀰漫性腎小球損害性疾病。以小兒、青少年多見。其腎功能減退表現可與尿道瓣膜相混淆。但無排尿困難徵象，尿中蛋白及管型是特有的。尿道造影、膀胱鏡檢查及尿流率均正常。

治療措施

其治療目的主要是除去瓣膜，手術方法的選擇和途徑需根據梗阻程度及患兒健康狀況而定。對於輕度、中度梗阻伴有輕微氮質血症者，可選用經尿道電灼瓣膜，療效滿意。少數病人，可通過插入導尿管、膀胱鏡，或經會陰部切開尿道插入尿道探子破壞瓣膜，擴張尿道。

梗阻嚴重引起不同程度的腎積水，出現尿性膿毒血症和氮質血症的患兒，應給予抗菌素，留置導尿管和糾正和電解質平衡紊亂等治療，膀胱輸尿管返流及腎發育不良的患兒，應行膀胱造瘺術。

大多數嚴重腎積水患兒，因為輸尿管擴張馳緩，膀胱三角區肥厚，導致輸尿管膀胱連線部梗阻，單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對於這些病人，需行輸尿管皮膚造瘺，才能達到保護腎功能和減輕或消除腎積水，待腎積水功能改善後，再行瓣膜切除和輸尿管重建術。

尿路轉流時間應儘可能短，長時間膀胱及上尿路轉流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston（1979年）報導尿道瓣膜的患兒約50%伴有膀胱輸尿管返流，雙側返流預後往往很差。在梗阻解除後，1/3病人返流能自然消失，還有2/3病人返流需手術治療。

梗阻解除後，還需套用抗菌素預防尿性膿毒血症和尿路感染的復發。

小兒後尿道瓣膜

易引發疾病

可引起尿瀦留，甚至膀胱輸尿管返流，發生腎、輸尿管積水，導致腎皮質萎縮或囊性變，發生慢性腎功能衰竭。所以尿道瓣膜對泌尿系的損害大、後果嚴重。尿道瓣膜可合併隱睪，精阜肥大或腎發育不全。

預後

為了保護腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發現，產前胎兒應行超音波檢查，新生兒仔細進行體格檢查，觀察排尿情況以及化驗尿液。出現氮質血症及長時間尿路感染的患兒，即使已解除梗阻，預後也是很差的