基本介紹
概念,循環過程,生理意義,
概念
尿素是大多數陸生脊椎動物體內排出氨的方式。在鳥類和爬蟲動物中，因體內水分有限，他們的排氨方式是形成膏狀尿酸排泄出去；許多水生動物則直接排氨。有人依據生物排除氨的方式不同，將動物大致分為排尿素、排尿酸和排氨3類。但實際上，生物排泄氨毒的方式很豐富，不僅與物種有關，還與環境有關。如肺魚在雨季排氨，旱季藏於泥土中則排尿素。
循環過程
主要有5大步反應：（1）1分子氨和CO2在氨甲醯磷酸合成酶的催化下生成氨甲醯磷酸，反應在線粒體基質進行，消耗2分子ATP；（2）在鳥氨酸氨甲醯基轉移酶的作用下，氨甲醯磷酸的氨甲醯基轉移到鳥氨酸上形成瓜氨酸，反應線上粒體基質中進行；（3）瓜氨酸由線粒體運至胞漿，精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸縮合成精氨琥珀酸，反應在細胞質中進行，消耗1分子ATP中的兩個高能磷酸鍵（生成AMP）；（4）精氨琥珀酸酶（裂解酶）將精氨琥珀酸裂解為精氨酸，釋放出延胡索酸，反應在細胞質內進行；（5）精氨酸被精氨酸酶水解為尿素和鳥氨酸，鳥氨酸進入線粒體，可再次與氨甲醯磷酸合成瓜氨酸，重複上述循環過程。
氨甲醯磷酸的合成由氨甲醯磷酸合成酶催化，底物為氨、碳酸（CO2的水合形式）和2分子ATP。其合成機理大概是：第一個ATP分子的γ-磷酸集團轉移給碳酸，生成羧基磷酸，釋放出ADP；接著NH3的氮原子進攻羧基磷酸的碳原子，歷經一個四面體中間產物生成氨基甲酸；伴隨第二個ATP參與反應，最後生成氨甲醯磷酸。氨甲醯磷酸合成酶受N-乙醯谷氨酸激活，如高蛋白膳食可導致激活劑增產，從而促進氨甲醯磷酸增加合成，有助於多餘的氨的排除。
生理意義
（2）肝臟中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途徑，尿素循環的任何一個步驟出問題都有可能產生疾病。如果完全缺乏尿素循環中的某一個酶，嬰兒在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力發育遲滯、嗜睡和經常嘔吐。在臨床實踐中，常通過減少蛋白質攝入量使輕微的高氨血遺傳性疾病患者症狀緩解，原因就是減少了游離氨的來源。
