正常人尿液中偶見果糖，攝取大量果糖後尿中可出現暫時性果糖陽性。在肝臟功能障礙時，肝臟對果糖的利用下降，導致血中果糖升高而出現果糖尿。
正常人尿液中偶見果糖，攝取大量果糖後尿中可出現暫時性果糖陽性。在肝臟功能障礙時，肝臟對果糖的利用下降，導致血中果糖升高而出現果糖尿。正常值41-116μmol/24h (14-40mg/2h)臨床意義異常結果： 增高：果...
由常染色體隱性遺傳所致的果糖代謝途徑的障礙有3種：1.果糖激酶缺乏症(或稱特發性果糖尿症，essentialfructosuria)是由於肝臟缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能進行磷酸化而不能在肝臟中進一步代謝，因此患者血液中的果糖濃度在攝食果糖後明顯升高並自尿液中排出，本病無明顯臨床症狀，正確診斷的意義在於防止誤診糖尿病而...
2.尿液生化檢查 對疑似的急症患兒都應檢測尿液果糖。持續進食果糖的患兒常有腎小管酸中毒和Fanconi綜合徵樣的腎小管再吸收障礙，因此，應對尿液pH、蛋白、胺基酸和重碳酸鹽等進行檢測。3.果糖耐量試驗 一次給予果糖200～250mg/kg靜脈快速注射後檢測血液中果糖、葡萄糖、無機磷、尿酸和轉氨酶可供診斷。本試驗應在...
必需果糖尿症 必需果糖尿症，一種果糖激酶基因缺陷引起的良性，無症狀性果糖隨尿排出。常染色體隱性遺傳.發病率大約1/130000.由於對攝入果糖利用異常,產生血和尿中果糖水平異常,這可能導致誤診為糖尿病(果糖使硫酸銅減少,但不與葡萄糖氧化酶起反應).不需要治療.
FrTT是指正常人服用（0.25g/kg）果糖2h後恢復正常。服用果糖2h後血液、尿液果糖增高見於果糖尿症和遺傳性果糖不耐症，前者因果糖激酶缺陷所致，而後者在果糖升高的同時有低血糖的現象，果糖尿症血糖是正常的。果糖-1，6二磷酸酯酶缺乏症果糖測定可增高。基本信息 正常人服用（0.25g/kg）果糖2h後恢復正常。服用...
