少年型遺傳性慢性舞蹈病

少年型遺傳性慢性舞蹈病即少年亨廷頓氏病。是常染色體顯性遺傳病。

基本介紹

• 中文名：少年型遺傳性慢性舞蹈病
• 分類：疾病
• 概述：少年亨廷頓氏病
• 病理病因：常染色體顯性遺傳病

分類

疾病

概述

少年型遺傳性慢性舞蹈病即少年亨廷頓氏病。

病理病因

是常染色體顯性遺傳病，有中樞神經廣泛變性，基底節萎縮，神經遞質和調質均有紊亂。

臨床表現及診斷

本病的少年型多在4—10歲起病，進行性，病程平均8—10年。臨床與成人以舞蹈為主的症狀不同，而以強直、少動、癲癇發作、智力衰退最多見。並有語言缺陷、行為異常。晚期出現舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動，也可有小腦和錐體束征。

治療及預防

本病無特異療法，對症治療可根據症狀選用左旋多巴，或氟哌啶醇。或用神經鬆弛劑，有癲癇發作者用抗癲癇藥。