基本介紹
- 別稱：syclenham舞蹈病或風濕性舞蹈病
- 英文名稱：Chorea minor
- 英文別名：rheumatic chorea
- 就診科室：內科
- 多發群體：5～15歲女童，孕婦
- 常見病因：風濕熱中樞神經系統損害
- 常見症狀：早期注意力分散、學習成績下降、動作笨拙等，擠眉、上肢各關節交替伸屈、內收，下肢步態顛簸失等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
小舞蹈病與風濕熱關係密切，一般認為是風濕熱中樞神經系統損害的表現。免疫學研究發現，小舞蹈病患者丘腦底核、尾狀核等部位抗鏈球菌A莢膜抗體沉積，證明小舞蹈病是鏈球菌A感染後由於抗原交叉反應而誘發的自身免疫性疾病，即機體針對鏈球菌感染的免疫應答反應中產生的抗體，與某種未知基底節神經元抗原存在交叉反應，引起免疫炎性反應而致病。
臨床表現
1.本病多發生於5～15歲兒童，男女比例約1：3，無季節、種族差異
2.早期
症狀不明顯，不易被察覺，表現為注意力分散、學習成績下降、動作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢遠端及面部輕微不自主運動等。
3.舞蹈樣症狀
可以是全身性，也可以是一側較重，主要累及面部和肢體遠端。表現為擠眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼臉，上肢各關節交替伸屈、內收，下肢步態顛簸，精神緊張時加重，睡眠時消失。患兒可能會用有意識地主動運動去掩蓋不自主運動。不自主舞蹈樣動作可干擾隨意運動，導致步態笨拙、持物跌落、動作不穩、暴發性言語。舞蹈症常在發病2～4周內加重，3～6個月內自發緩解。約20%的患兒會復發，通常在2年內。少數在初次發病10年後再次出現輕微的舞蹈症。
4.肌張力低下和肌無力
可有明顯的肌張力減低和肌無力。當患兒舉臂過頭時，手掌旋前（旋前肌征）。檢查者請患兒緊握檢查者的第二、三手指時能感到患兒手的緊握程度不恆定，時緊時松，稱為擠奶婦手法或盈虧征。有時肌無力可以是本病的突出徵象，以致患兒在急性期不得不臥床。
5.精神障礙
患兒常伴某些精神症狀，如焦慮、抑鬱、情緒不穩、激惹、注意力下降、偏執-強迫行為等。有時精神症狀先於舞蹈症出現。
6.其他
檢查
1.實驗室檢查
（1）血清學檢查 白細胞計數增多，血沉加快，C-反應蛋白效價升高，抗鏈球菌溶血素"O”滴度增加。由於本病多發生在鏈球菌感染後2～3個月，甚至6～8個月，故不少患兒發生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查，IgG、IgM、IgA可增高。
（2）咽拭子培養 可檢出A組溶血性鏈球菌。
2.其他檢查
（1）心電圖 可有風濕性心臟病改變。
（3）影像學檢查 多數患兒的頭顱CT顯示尾狀核區低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權像信號增強，隨臨床好轉而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。
診斷
鑑別診斷
1.抽動-穢語綜合徵
系多組肌肉的短暫而迅速的不規則抽動，頭頸部多見，表現為擠眉弄眼、努嘴伸舌、搖頭聳肩、捶胸頓足等，伴有不規則發音及穢語。
2.Hungtington舞蹈病
多為中年以後起病，常伴有家族史及痴呆。
3.習慣性痙攣
不自主動作常為刻板性、重複性、局限性，不伴有肌張力減低和情緒改變。
4.肝豆狀核變性
有家族遺傳史，為常染色體隱性遺傳，多在青少年時起病，起病緩慢，進行性加重，雖也可表現有舞蹈樣不自主動作，往往伴有震顫，肌張力增高。角膜K-F環陽性以及血清銅藍蛋白、血清銅均降低，尿銅增高，青黴胺治療有效等可資鑑別。
治療
1.運動症狀的治療
對舞蹈症狀可用地西泮、硝西泮，或丁苯那嗪、氯丙嗪，亦可用氟哌啶醇。後兩種藥物易誘發椎體外系不良反應，需注意觀察，一旦發生，需減少劑量。
2.精神症狀的治療
對症治療。
3.抗感染治療
在確診本病後，無論病症輕重，均需套用抗鏈球菌治療，目的在於最大限度地防止或減少小舞蹈病復發及避免心肌炎、心瓣膜病的發生。一般套用青黴素，l～2周為一療程。以後可給予長效青黴素肌注，每月1次。如果不能使用青黴素，可改用其他鏈球菌敏感的抗生素，如頭孢類。
4.免疫療法
患兒患病期間體內有抗神經元抗體，故目前仍然認為儘早採用免疫治療。可套用糖皮質激素，用血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病，可縮短病程、減輕症狀。
預後
本病為自限性，即使不經治療，3～6個月後也可自行緩解，適當治療可縮短病程。約1/4患兒可復發。
