小兒肺隔離症又稱支氣管肺組織分離，是以血管異常為基礎的胚胎髮育缺陷所造成的先天性畸形。其特徵為有一部分肺組織與正常的肺組織相隔離，且與正常肺組織的支氣管和肺動脈不相連，其血液供應來自主動脈的一個異常分支。可分為兩型，葉內型和葉外型。
基本介紹
- 別稱：支氣管肺組織分離
- 就診科室：兒科
- 常見發病部位：支氣管、肺
- 常見病因：本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源於胚胎期的一個異常發生的支氣管。
- 常見症狀：反覆性或持續性進行性肺部感染寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
肺隔離症是一種先天畸形，指沒有功能的胚胎性及囊腫性肺組織。本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源於胚胎期的一個異常發生的支氣管。胚胎早期的原腸及肺芽周圍有許多毛細血管與腎主動脈相通連，由於其與隔離的肺組織相連的毛細血管未被吸收，因而可以作為主動脈的一個分支，成為供應隔離肺的異常動脈。目前本病尚未發現與遺傳因素有關。個別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史。
臨床表現
一般於繼發感染後才有症狀，尤以葉內型，多表現為反覆性或持續性進行性肺部感染，似肺炎或肺膿腫，有寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕。葉外型感染較少見，多無症狀，只是在X線檢查時發現胸腔內腫物。術前X線檢查雖可見異常陰影，但難與肺囊腫及其他肺疾患鑑別。
檢查
1.實驗室檢查
有感染時，血常規檢查為感染性血象特點，診斷主要依靠影像學檢查。
2.其他輔助檢查
（1）胸部X線 可提供診斷本病的最初線索，胸部X線檢查往往顯示病變區出現大片緻密陰影，其間可見單個或多個囊性透光區，囊壁厚薄不等、周圍常有炎性浸潤。囊內如出現液平，提示囊腔與支氣管相交通。X線側位像或分層攝片檢查，能更清楚地顯示病變的確切部位和範圍，以及與鄰近組織器官的關係，從而可排除局灶性慢性膿胸等其他肺部疾病。
（2）B超和彩色都卜勒超聲檢查 已成為篩選本病的常用方法。
（3）胸部CT 因能顯示異常的供血動脈和實質改變而成為診斷本病的重要檢測手段，可分為以下3種類型：①含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變；③局限性多血管征。
（4）逆行主動脈造影 因能判斷血管來源，故對本病確診有決定意義，找出供血動脈發出部位、數目、行徑對於制定手術方案提供依據至關重要。
（5）胸部MRI 可多平面成像並有血管流空效應，不用造影劑即能顯示本病供血動脈和回流靜脈。
診斷
診斷需根據患兒四大臨床特徵：
1.反覆發作肺部感染；
2.發熱、咳嗽、咳痰甚至咯血；
3.胸部X線提示肺下葉、尤其是左肺下葉囊腫樣或團塊狀或不規則陰影；
確診本病應根據X線檢查及氣管造影。支氣管造影可顯示造影劑不能進入病變區，鄰近的正常支氣管陰影因受到擠壓而出現移位。此點可與支氣管擴張及局部炎症等相鑑別。
逆行性主動脈造影可進一步顯示病變區的血液供應及血管走行方向，此點對手術時判斷異常血管的位置以避免誤傷動脈、造成大出血頗有幫助。在與先天性囊腫的鑑別診斷方面，也有重要意義，因肺囊腫不出現此異常的動脈供應。
鑑別診斷
葉內型應與先天性肺囊腫及其類似疾病相鑑別；葉外型應與肺腫瘤相鑑別。支氣管造影對鑑別診斷有幫助。因隔離之肺內無造影劑充盈，但其周圍由於充滿造影劑的支氣管影像而顯出清晰之輪廓。支氣管鏡檢查時，不見膿性分泌物從主支氣管流出，甚至在有感染時亦如此。逆行主動脈造影可使供應隔離肺之動脈分支顯影而得到確診。
併發症
多有反覆性或持續性進行性肺部感染。
治療
主要是手術切除。肺隔離症一般應考慮擇期手術切除，尤其在病變區炎症難以控制、或反覆發作、長期遷延不愈時，應及時採取手術治療。對葉內型隔離肺做肺葉切除。葉外型隔離肺可被切除而保全其餘肺葉。術前若有肺部感染，應加強抗生素治療，控制感染後再手術。主要技術問題在於供應隔離肺的異常動脈很脆弱，且常隱藏於粘連囊中，易引起出血，亦要注意隔離肺與食管、胃底有否相連的瘺管，故進行手術時應特別小心細緻，術後效果良好。
預後
葉外型一般作病灶切除即可，葉內型則需做肺葉切除，術後效果良好。在手術過程中，應小心尋找和妥善處理病變區異常的血管，以免引起難以控制的大出血造成死亡。
