小兒肝衰竭又稱暴髮型肝炎及重型肝炎，是各種原因（在我國以病毒性肝炎最為常見）導致肝細胞廣泛壞死，而使肝功能急劇嚴重損害，引起的極為兇險的臨床症候群。本症病死率極高。
基本介紹
- 別稱：暴髮型肝炎、重型肝炎
- 就診科室：消化內科
- 常見病因：感染，中毒，遺傳性代謝缺陷等
- 常見症狀：食慾減退，噁心，嘔吐，腹脹，黃疸迅速加深等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.感染
病毒性肝炎占首位。近年來以B型肝炎病毒所致者明顯增多。此外，EB病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒等均可引起本病。嚴重的細菌感染如膿毒症也可引起。
2.中毒
包括抗結核藥物如異煙肼、利福平，解熱止痛藥物如對乙醯氨基酚和抗生素類如四環素、阿奇黴素等藥物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化學物品中毒，毒蛇咬傷等。
3.遺傳性代謝缺陷
少數肝豆狀核變性、希特林蛋白缺陷症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累積症Ⅳ型等，也可以發生肝衰竭。
4.其他
（1）肝臟腦脂肪變性綜合徵（又稱瑞氏綜合徵）。
（2）嚴重複合創傷、大手術、大面積燒傷、缺血缺氧性損害、各種原因所致的休克等。
（3）其他侵襲肝臟的疾病，如惡性增生性組織細胞病，郎漢斯細胞組織細胞增生症、肝惡性腫瘤等。
臨床表現
1.進行性肝損害
病毒性肝炎患兒，消化道症狀明顯加重，食慾減退，噁心，嘔吐，腹脹，偶有腹瀉；黃疸迅速加深，一般均為中度以上；肝臟進行性縮小，尤以肝右葉明顯，病情加重後肝萎縮進展極快，少數伴有脾臟增大；兒童較易出現水腫及腹水，嚴重者呼氣有肝臭味，是晚期預後不良的徵兆。
2.肝性腦病
根據原發病不同，肝性腦病可分為內源性和外源性。內源性多見暴髮型肝炎，起病數天內可進入昏迷，昏迷前可出現睡眠障礙、嗜睡、昏睡或煩躁不安等前驅症狀；外源性肝性腦病屬門體分流性腦病，多見於肝硬化，以慢性反覆發作性木僵和昏迷為主，常有誘因，出現肝性腦病後，存活時間因肝功能衰竭的速度和程度而異，多起病緩慢，昏迷逐步加深。
3.顱內壓增高
大多數患兒伴有腦水腫，表現為顱內壓增高，嬰兒眼神呆滯，尖叫，煩躁，嘔吐，前囟隆起；年長兒可有劇烈頭痛，頻繁噴射性嘔吐，血壓增高，驚厥及意識障礙，伴有肢體僵直或旋扭，病理反射陽性。由於腦循環障礙產生高熱，過高熱，周圍血管收縮致使皮膚蒼白，肢端青紫，發涼，發生顳葉溝回疝時，兩側瞳孔不等大；發生枕骨大孔疝時，雙側瞳孔散大，呼吸節律不齊，甚至暫停。
4.出血現象
肝衰竭者均有不同程度出血，輕者為皮膚黏膜出血或滲血，鼻出血及齒齦出血較常見，嚴重時內臟出血，以消化道出血發生最多，可嘔血或便鮮血，也可吐咖啡樣物及排柏油樣便，常因一次出血量很多而導致休克，或加重肝性腦病；也可有其他部位出血如咯血，血尿或顱內出血等，大出血常為致死的直接原因。
5.低血糖
患兒肝臟嚴重受損時，糖原分解作用減弱，加之嘔吐不能進食，肝糖原貯存顯著減少，故很易發生低血糖而加重昏迷，低血糖現象又可因同時存在昏迷而被忽略，患兒多在清晨時手足發涼，出冷汗，血壓低，或偶爾出現痙攣，禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖，極易發生低血糖。
6.肝腎綜合徵（HRS）
HRS是肝衰竭晚期的嚴重併發症，患兒的腎組織學可完全正常或輕微受損害，如果肝病能逆轉，腎功能可改善，肝衰竭時，HRS的發生率高，病死率極高，HRS常出現在強利尿藥，大量放腹水，上消化道出血或感染之後。
7.繼發感染
肝衰竭患兒並發感染的發生率較高，以菌血症最常見，也可並發肺炎，膽道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌，大腸埃希菌較多，鏈球菌或厭氧菌感染也可能發生，有時可見真菌感染，患兒臨床表現主要為發熱，而局灶性症狀不易發現，需認真檢查，或及時作血，尿，腹水等體腔液培養，才能明確診斷。
8.水電解質失衡
患兒很容易出現低鉀血症，這是由於嘔吐，不能進食，大量套用排鉀利尿藥及糖皮質激素和大量輸入葡萄糖等引起，鉀過低亦可並發代謝性鹼中毒，後者有利於氨的產生，因攝入不足，吸收不良，低蛋白血症及套用利尿藥等，可出現低鎂血症，鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強，手足搐搦，譫妄，與低鈣症狀相似，晚期持續低鈉血症，提示細胞溶解壞死，預後不良，水電解質平衡紊亂，也可因補液不當所致。
檢查
1.血清學檢查
（1）血清膽紅素 血清總膽紅素一般均超過171.0µmol/L（10mg/dl），平均每天增長17.1µmol/L（1mg/dl）或更多，以直接膽紅素升高為主。
（2）酶膽分離 重症肝病丙氨酸轉氨酶（ALT）及穀草轉氨酶（AST）顯著下降，與膽紅素上升呈分離現象，即“酶膽分離”。監測丙氨酸轉氨酶/穀草轉氨酶，對判斷肝細胞損傷有重要意義。比值減小表示肝細胞嚴重壞死，預後不良。
（3）血胺基酸測定 支/芳胺基酸比值正常時，其摩爾比為3：1～4：1，重症肝炎者降至1：1～1.5：1以下。游離色氨酸明顯增高，對促進肝性腦病的發生起重要作用。
（4）前白蛋白測定 可早期反應肝衰竭肝衰竭會影響蛋白質合成，白蛋白在體內半衰期為20天，前白蛋白僅為1.9天，因而其在患兒血中濃度下降出現較早。通過電泳測定進行動態觀察，若持續低水平並日漸下降，則預後不良。
（5）甲胎蛋白（AFP）陽性 表示肝細胞再生能力旺盛，見於正常新生兒或肝癌患兒。肝損傷後有肝細胞再生時，AFP亦呈陽性。若肝細胞進行性壞死時，AFP由陰性轉為陽性，濃度逐漸升高，表明有肝細胞再生，預後良好。
2.凝血功能檢查
（1）凝血酶原時間延長或凝血酶原活動度下降 對診斷及估計預後有重要意義。輕症凝血酶原活動度低於60%，重症常低於40%，示預後不良。
（2）瀰漫性血管內凝血有關檢測 紅細胞形態異常，呈三角形、芒刺狀或有碎片血小板進行性減少，纖維蛋白原降低，凝血酶原時間延長，均為瀰漫性血管內凝血早期指標。如發現纖維蛋白降解物（FDP）增加，優球蛋白溶解時間縮短則有纖維蛋白溶解亢進。
3.病原學檢測
套用酶聯免疫法或放射免疫法，檢測血清病毒性肝炎相關抗原或抗體，或用DNA探針雜交檢測病毒核酸確定病原。必要時通過肝臟免疫組化和原位雜交方法，檢測病毒抗原和病毒核酸。對並發細菌感染或真菌感染，應多次進行血培養等檢查。
4.B型超聲檢查
可監測肝、脾、膽囊膽管等器官大小超聲影像，及有無腹水、腫物等。
5.腦電圖檢查
肝性腦病早期，患兒即表現特異性腦電圖波形，如慢波、三相波，且持續時間較長，有助於早期發現肝性腦病。
6.肝活體組織檢查
採用B超引尋下的肝活體組織穿刺技術進行肝組織檢查，操作簡便、安全，成功率高。對肝炎、遺傳代謝性肝病能協助確診。
診斷
患兒有肝臟受損害或接觸毒物、藥物等病史，臨床表現出現消化道症狀加重、黃疸迅速加深、肝臟進行性縮小及腦病徵象和出血等，應考慮肝衰竭的早期診斷。此外，應結合血清學、超音波、腦電圖等手段輔助檢查。急性肝衰的診斷必須符合下列條件：①在8周以前沒有任何肝病表現。②患兒有符合肝性腦病的臨床表現。③凝血功能明顯異常並排除維生素K缺乏症所致。④常規血生化和血液學檢查結果提示肝功能紊亂和低下，如至少在早期見到血清轉氨酶值明顯增高。
治療
本症需加強基礎支持療法，採用綜合性治療措施，在患兒昏迷前期及時處理，有可能提高存活率。主要措施應針對：減少和清除有毒物質；阻止肝壞死和促進肝細胞修復；支持療法和對症治療；併發症的防治；人工肝支持系統和肝移植。
