發育性髖脫位（DDH），過去稱之為先天性髖關節脫位，是一種比較常見的兒童下肢畸形。如不及時治療或處理不當，年長後可造成患髖和腰部疼痛，影響勞動。實際上臨床所見的患兒，脫位程度不同，有的並沒有真正的脫位而只是有潛在脫位的可能性。
基本介紹
- 別稱：先天性髖關節脫位
- 就診科室：兒科
- 常見發病部位：下肢
- 常見症狀：患側髖關節外展受限，大腿皮膚皺褶不對稱
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本症發生的原因尚不十分明了，遺傳因子起重要作用，通過顯性基因傳遞。本症的主要原因系髖關節的骨性結構形態的異常和關節四周軟組織的發育缺陷。有作者支持髖發育不良的說法。有作者認為關節囊鬆弛、股骨頸前傾角過大所致。有幾種因素應該懷疑與發育性髖關節發育不良的發病有關，即女性發病高於男性，約為男性的5倍。雖然臀位產占所有分娩方式的3％～4％，臀位產中發育性髖關節發育不良的發生率明顯高於非臀位產。臀位產使髖關節在異常的屈曲位置上遭受機械壓力，容易引起股骨頭脫位。有文獻報告，按照某些地域的傳統和習慣，將嬰兒在襁褓中使髖關節呈伸直位，可增加發育性髖關節發育不良的發病率。
發育性髖關節發育不良多見於第一胎，有家族史者占10％。人種可能在發病中也起一定作用，白人兒童的發病率高於黑人，印度Navai地區該病的發病率較高，而中國的發病率較低。發育性髖脫位還伴有其他骨骼肌肉異常，如發育性斜頸、畸形足及跟骨外翻畸形。
有學者提出韌帶鬆弛也是引起發育性髖關節發育不良的因素，其依據是婦女在分娩過程中受雌激素的影響產生盆腔韌帶鬆弛，而子宮內胎兒也受其影響並產生韌帶鬆弛，使在新生兒期可致股骨頭脫位。
臨床表現
發育性髖關節發育不良的臨床表現，因患兒的年齡不同而異，在新生兒期（出生後至6個月）進行細緻的臨床檢查特別重要，因為在這個年齡組依靠X線檢查診斷髮育性髖關節發育不良不太可靠。患側髖關節外展受限和大腿皮膚皺褶的不對稱是兩種最常見的臨床體徵。
當患兒年齡6～18個月時，臨床表現有些變化，如股骨頭已脫出髖臼，單純外展下肢已不可能使股骨頭復入真臼。由於內收肌群攣縮，使已脫位的髖關節出現外展受限。
大腿皮膚皺褶的不對稱，常只作為需要進一步檢查的體徵，因為這一體徵並非總是可靠，正常兒童可有不對稱的皮膚皺褶，而髖脫位的患兒也可有對稱的皮膚皺褶。
當股骨頭不僅向外側脫位，且還向近端脫位，引起脫位側股骨相對短縮時，則表現為Galeazzi征陽性。但雙側髖關節脫位可表現為對稱性異常。
進入行走年齡的兒童，患兒表現為搖擺步態、Trendelenburg陽性步態。家長有時也述說在更換尿布時，髖關節被動外展較困難。
檢查
臨床的常規普查應包括Ortolani試驗和Barlow試驗，Ortolani試驗是在髖關節屈曲時，將髖關節輕柔地外展和內收，以檢查是否有股骨頭復入或脫出真臼。Barlow試驗是在髖關節內收的位置上，對股骨施加軸向壓力，以檢測股骨頭是否有潛在的半脫位和後脫位。這兩種試驗都要求患兒肌肉鬆弛和安靜時進行。然而，患兒在出生時可能僅有髖臼發育不良，而沒有髖關節脫位，數周或數月後可能發展為髖關節脫位。
1.X線檢查
可證實有無脫位，單側或雙側，半脫位或全脫位。另可看到患側髖臼發育不良、股骨頭骨骺骨化中心延遲出現或較健側為小，脫位日久者髖臼上方可見假臼。
2.B超檢查
使用超聲方法檢查嬰兒有無髖發育不良。經過對屍體解剖、X線表現及超聲檢查結果進行對比後，發現關節軟骨很少有回聲，關節囊和肌肉有中度回聲，而纖維軟骨樣盂唇、軟骨性的股骨頸和股骨上端聯結部均有強回聲。
診斷
根據上述臨床特點和輔助檢查結果，及有無易患因素，如女性、陽性家庭史、臀位產及羊水過少等，可確診為本症。
治療
治療越早，效果越好。治療的方法按病兒的年齡及病理變化的情況而有所不同。
1.6個月以內患兒
一般6個月以下的嬰兒治療比較簡單，雙下肢保持高度外展位漸可復位，用梯形尿枕、蛙式位夾板或Pavlik吊帶保持3～4個月，多數可以治癒。
2.6個月～18個月患兒
2歲以內的患兒採用保守療法，麻醉下進行手法整復、髖關節造影技術檢查髖關節穩定性、髖臼內是否有填充物、盂唇是否內卷、股骨頭包容情況。用髖人位石膏或支架固定2～4個月，再換用外展位支架石膏或外展支架固定4個月，療效比較滿意。
3.18個月～8歲患兒
病兒手法整復失敗率增高。該年齡段兒童一般需要手術切開復位。根據病理變化可採用關節盂唇切除以加深髖臼，骨盆截骨術（salter）、髖臼周圍截骨術（pemberton）、坐骨切跡周圍截骨術、骨盆截骨內移術（chiari）、髖臼挖深或臼蓋成形術等，這些方法旨在加深或調整髖臼的方向。此外，可採用股骨粗隆下旋轉截骨術來糾正前傾角過大，內收截骨術糾正髖外翻，均對穩定關節有利。近年來手術年齡有所擴大，但8歲以上病兒的療效不理想，易致患髖僵硬，日後不能耐受遠程走路及腰、髖疼痛問題。
