尋常型天皰瘡

尋常型天皰瘡

本病屬於自家免疫性疾病,它在病損處可以測到抗體,在血液中也可測出抗表皮細胞棘的抗體。

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疾病名稱

尋常型天皰瘡

疾病分類

口腔科

疾病概述

臨床症狀:
本病多見於中壯年。先從口腔開始發生大皰,破後成疼痛性糜爛面。以後在頭、面軀幹、、四肢發生鬆弛性大皰。尼氏症陽性,破潰後形成糜爛面、滲出、流血,自覺疼痛。本病可分為4型:尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型,病程呈慢性。因大量體內營養消耗,可導致病人死亡。組織病理為表皮內大皰、棘層松解,皰液內有棘層松解細胞。直接免疫螢光檢查見表皮細胞間有免疫螢光陽性。
防治:
發病後病人應注意對口腔和皮膚的保護,防止碰撞和摩擦。以全身用皮質類固醇激素製劑治療效果較好。如同時伍用免疫抑制製劑會有協同作用,也可一選用環孢菌素A或雷公藤多甙治療,加強皮膚和口腔的護理。

症狀體徵

(1)口腔:較早出現病損。常先有口乾、咽乾或吞吐咽時感到刺痛,1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰,皰壁薄而透明,水皰易破、呈不規則的糜爛面;留有殘留的皰壁,並向四周退縮;苦味撕皰壁,常一併無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜,並遺留下一鮮紅的創;這種現象稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針,可見探針無痛性進入黏膜下方,這是棘層松解的現象,具有診斷意義。病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。繼發感染則病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至說話均有困難,有非特異性口臭,淋巴結腫大,唾液增多並帶有]血跡。
(2)皮膚:病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰,常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰,皰不融合,皰壁薄而鬆弛、易破,破後露出紅濕的糜爛面,感染後可化膿形成膿血痂,有臭味,以後癒合並留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜,即可迅速形成水皰,或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內,用舌舐及黏膜,可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去,這些現象稱Nikolsky征,即尼氏征,具有診斷價值。皮膚損害的自覺症狀為輕度瘙癢,糜爛時則有疼痛,病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身症狀;隨著病情的發展,體溫升高,並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂,患者出現惡病質,可因感染而死亡。
(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損,往往不易恢復正常。

疾病病因

天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。

診斷檢查

1、臨床損害特徵 臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方,尼氏征陽性,或揭皮試驗陽性則有助於診斷,但不要大範圍地採用揭皮試驗,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降,甚至亞病質,也有助於診斷。此外,下列方法有助於正確診斷。
2、細胞學檢查 局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解體細胞。該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞,這類細胞量的多少與病情輕重相關。
3、活體組織檢查 在病損附近,用口鏡柄按揉起皰,然後切取該部位上皮及其下方組織。
4、免疫學檢查
(1)免疫組織化學:免疫螢光法直接法顯示棘細胞層間的抗細胞粘接物質的抗 體。
(2)血清抗體物質的檢測:免疫螢光間接法是檢測患者血清中存在的抗基底細胞的細胞漿內、棘細胞層的細胞間質以及棘細胞內的循環抗體,一般抗體效價為1:50時即有意義。

治療方案

1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食,靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、免疫抑制劑 如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療,以達到減少後者的用量,從而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止並發感染。
5、局部用藥 口內糜爛而疼痛者,在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽,用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑,可促使口腔創面的癒合。
6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產生,但尚無臨床實際套用成功的報導。
7、中醫中藥 脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減;熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。

疾病預防

無特殊

用藥安全

尋常型天皰瘡是最常見的一型,好發於中年人,兒童罕見。

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