多發性一過性白點綜合症，是一種疾病，常見於視網膜深層或視網膜色素上皮，常見病因與病毒感染及自身免疫疾病有關。
基本介紹
- 中醫病名：多發性一過性白點綜合徵
- 英文名稱：multipleevanescentwhitedotsyndrome
- 英文別名：MEWDS
- 常見發病部位：視網膜深層或視網膜色素上皮
- 常見病因：與病毒感染及自身免疫疾病有關
概述,流行病學,發病機制,臨床表現,併發症,診斷,
概述
多發性一過性白點綜合徵(multipleevanescentwhitedotsyndrome，MEWDS)是1984年由Jampol等最先報導的。它是一種少見的、病因不明的、位於視網膜深層或視網膜色素上皮(retinalpigmentepithelium，RPE)的多發性白色點狀病變，通常為單眼發病。多發性一過性白點綜合症多發性一過性白點綜合徵(multipleevanescentwhitedotsyndrome，MEWDS)是1984年由Jampol等最先報導的。它是一種少見的、病因不明的、位於視網膜深層或視網膜色素上皮(retinalpigmentepithelium，RPE)的多發性白色點狀病變，通常為單眼發病。多發性一過性白點綜合症
多發性一過性白點綜合症 -流行病學 MEWDS多見於青年，平均年齡29歲，發病的年齡範圍在10～67歲。女性多見，約占78.6%。此病多累及單眼，少數患者可出現雙眼受累，但雙眼病變是不同步的。單眼發病約占87.3%文獻以歐美病例為多，但日本、東南亞及中國亦有報導。
多發性一過性白點綜合症
多發性一過性白點綜合症 -流行病學 MEWDS多見於青年，平均年齡29歲，發病的年齡範圍在10～67歲。女性多見，約占78.6%。此病多累及單眼，少數患者可出現雙眼受累，但雙眼病變是不同步的。單眼發病約占87.3%文獻以歐美病例為多，但日本、東南亞及中國亦有報導。
多發性一過性白點綜合症流行病學
多發性一過性白點綜合症 -病因 可能與病毒感染及自身免疫疾病有關。 多發性一過性白點綜合症 -發病機制 有關其發病機制目前尚不完全清楚。有人認為感染因素可能與其發病有關，也有人認為感染可能是一種誘因，通過引起組織損傷、抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊亂等機制，最終引起自身免疫反應引起多發性易消散性白點綜合徵之類的疾病。
多發性一過性白點綜合症 -臨床表現 大多數病人主訴為視力突然下降和閃光感，部分病人可出現視野暗點。視力下降範圍可為1.0～0.05，但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病灶，位於視網膜的深層及RPE，多分布在血管弓附近的後極部和黃斑周圍但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏典型的病灶為近似圓形，大小不等，為100～500µm色淡且邊界模糊，極似低功率雷射在視網膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見細小的色素顆粒部分病例視盤邊界不清，在急性期可見玻璃體有少量細胞，少數病例可見血管白鞘形成。
眼底螢光素血管造影的早期可見相應於白點病灶的簇狀強螢光斑，後期可見病灶螢光素染色和視盤毛細血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期並不顯現脈絡膜血管的異常，但在10min之後的造影后期可見無螢光暗點。在眼底鏡下和螢光素血管造影時不易察覺的病灶，此時明顯可見。無螢光的斑點直徑大於其他檢查時所見的相應病灶，視盤可見環形的弱螢光區圍繞。
視野檢查可呈多種形態的改變，生理盲點擴大最為常見尤其是ICG血管造影時出現視盤環形弱螢光的病例。另外可見弓形暗點旁中心暗點或中心暗點。電生理檢查顯示erg的a波和早期反應電位的振幅降低，多焦ERG的第1級視網膜功能在病程早期出現局灶性異常表現EOG檢查結果也可呈現異常。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1～2周內消失，螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復，視力多在3～10周內恢復至發病前水平，但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後，眼底多不出現瘢痕，僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變，螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。
多發性一過性白點綜合症 -併發症 此病的併發症少見，偶爾可引起視網膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經視網膜病變等。
多發性一過性白點綜合症 -診斷 此病的診斷主要基於其典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料，螢光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大幫助，特別是對臨床表現不典型或疾病出現復發者更有診斷價值視野檢查和電生理檢查對診斷可提供一定的資料。
鑑別診斷：
1.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)也多見於年輕患者臨床也具有視力在短暫的下降後迅速恢複眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退，並伴有視盤炎和玻璃體的炎症表現等特徵但APMPPE多為雙眼發病，病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚，螢光素血管造影早期為遮蔽螢光，後期為強螢光。
2.多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎是RPE-脈絡膜炎性疾病，也多見於健康的近視女性，常伴有較明顯的前房和玻璃體的炎症，其病灶通常較為濃厚並可散布於周邊部，炎症消退後病灶呈現為伴有色素的萎縮斑。視力恢復較為緩慢，常出現黃斑囊樣水腫和脈絡膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現為持續性瀰漫性的損害。
3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎為發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病灶，常伴有較明顯的玻璃體炎症細胞浸潤，多見於老年人且雙眼發病，螢光素血管造影所見病灶常較間接檢眼鏡所見少且不明顯，病灶早期為遮蔽螢光，後期為輕微強螢光。
4.急性視網膜色素上皮炎(acuteretinalpigmentepithelitis)同樣多為年輕患者，病程與MEWDS相似，但典型的病灶為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環，螢光素血管造影表現為弱螢光的斑點為一強螢光環所環繞。
多發性一過性白點綜合症 -臨床表現 大多數病人主訴為視力突然下降和閃光感，部分病人可出現視野暗點。視力下降範圍可為1.0～0.05，但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病灶，位於視網膜的深層及RPE，多分布在血管弓附近的後極部和黃斑周圍但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏典型的病灶為近似圓形，大小不等，為100～500µm色淡且邊界模糊，極似低功率雷射在視網膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見細小的色素顆粒部分病例視盤邊界不清，在急性期可見玻璃體有少量細胞，少數病例可見血管白鞘形成。
眼底螢光素血管造影的早期可見相應於白點病灶的簇狀強螢光斑，後期可見病灶螢光素染色和視盤毛細血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期並不顯現脈絡膜血管的異常，但在10min之後的造影后期可見無螢光暗點。在眼底鏡下和螢光素血管造影時不易察覺的病灶，此時明顯可見。無螢光的斑點直徑大於其他檢查時所見的相應病灶，視盤可見環形的弱螢光區圍繞。
視野檢查可呈多種形態的改變，生理盲點擴大最為常見尤其是ICG血管造影時出現視盤環形弱螢光的病例。另外可見弓形暗點旁中心暗點或中心暗點。電生理檢查顯示erg的a波和早期反應電位的振幅降低，多焦ERG的第1級視網膜功能在病程早期出現局灶性異常表現EOG檢查結果也可呈現異常。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1～2周內消失，螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復，視力多在3～10周內恢復至發病前水平，但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後，眼底多不出現瘢痕，僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變，螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。
多發性一過性白點綜合症 -併發症 此病的併發症少見，偶爾可引起視網膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經視網膜病變等。
多發性一過性白點綜合症 -診斷 此病的診斷主要基於其典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料，螢光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大幫助，特別是對臨床表現不典型或疾病出現復發者更有診斷價值視野檢查和電生理檢查對診斷可提供一定的資料。
鑑別診斷：
1.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)也多見於年輕患者臨床也具有視力在短暫的下降後迅速恢複眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退，並伴有視盤炎和玻璃體的炎症表現等特徵但APMPPE多為雙眼發病，病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚，螢光素血管造影早期為遮蔽螢光，後期為強螢光。
2.多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎是RPE-脈絡膜炎性疾病，也多見於健康的近視女性，常伴有較明顯的前房和玻璃體的炎症，其病灶通常較為濃厚並可散布於周邊部，炎症消退後病灶呈現為伴有色素的萎縮斑。視力恢復較為緩慢，常出現黃斑囊樣水腫和脈絡膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現為持續性瀰漫性的損害。
3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎為發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病灶，常伴有較明顯的玻璃體炎症細胞浸潤，多見於老年人且雙眼發病，螢光素血管造影所見病灶常較間接檢眼鏡所見少且不明顯，病灶早期為遮蔽螢光，後期為輕微強螢光。
4.急性視網膜色素上皮炎(acuteretinalpigmentepithelitis)同樣多為年輕患者，病程與MEWDS相似，但典型的病灶為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環，螢光素血管造影表現為弱螢光的斑點為一強螢光環所環繞。
發病機制
多發性易消散性白點綜合徵之類的疾病。
臨床表現
erg的a波和早期反應電位的振幅降低，多焦ERG的第1級視網膜功能在病程早期出現局灶性異常表現EOG檢查結果也可呈現異常。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1～2周內消失，螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復，視力多在3～10周內恢復至發病前水平，但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後，眼底多不出現瘢痕，僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變，螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1～2周內消失，螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復，視力多在3～10周內恢復至發病前水平，但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後，眼底多不出現瘢痕，僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變，螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。
併發症
此病的併發症少見，偶爾可引起視網膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經視網膜病變等。
診斷
多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎是RPE-脈絡膜炎性疾病，也多見於健康的近視女性，常伴有較明顯的前房和玻璃體的炎症，其病灶通常較為濃厚並可散布於周邊部，炎症消退後病灶呈現為伴有色素的萎縮斑。視力恢復較為緩慢，常出現黃斑囊樣水腫和脈絡膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現為持續性瀰漫性的損害。
3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎為發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病灶，常伴有較明顯的玻璃體炎症細胞浸潤，多見於老年人且雙眼發病，螢光素血管造影所見病灶常較間接檢眼鏡所見少且不明顯，病灶早期為遮蔽螢光，後期為輕微強螢光。
4.急性視網膜色素上皮炎(acuteretinalpigmentepithelitis)同樣多為年輕患者，病程與MEWDS相似，但典型的病灶為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環，螢光素血管造影表現為弱螢光的斑點為一強螢光環所環繞。
3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎為發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病灶，常伴有較明顯的玻璃體炎症細胞浸潤，多見於老年人且雙眼發病，螢光素血管造影所見病灶常較間接檢眼鏡所見少且不明顯，病灶早期為遮蔽螢光，後期為輕微強螢光。
4.急性視網膜色素上皮炎(acuteretinalpigmentepithelitis)同樣多為年輕患者，病程與MEWDS相似，但典型的病灶為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環，螢光素血管造影表現為弱螢光的斑點為一強螢光環所環繞。
