多毛細胞白血病是一種特殊類型的白血病，其突出特點是增生的白血病細胞的表面有多量絨毛樣小突起。本病屬於B細胞非霍奇金淋巴瘤的一種，患者以中老年居多。
基本介紹
- 就診科室：血液內科
- 多發群體：中老年
- 常見病因：BRAFV600E基因突變陽性
- 常見症狀：巨脾
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,護理,
病因
絕大多數患者腫瘤細胞內BRAFV600E基因突變陽性，考慮是本病發病重要機制。
臨床表現
本病臨床呈慢性經過，患者多為成年患者，有原因不明的脾大，特別是巨脾，無明顯淋巴結腫大，容易繼發感染，伴有輕至中度的全血細胞減少，骨髓吸取可分為“乾抽”，部分病例有球蛋白增高等。
檢查
1.在血片、骨髓片及脾臟、肝臟、淋巴結穿刺塗片，經瑞氏染色後，能找到特徵性的多毛細胞。
2.位相顯微鏡下可見多毛細胞呈絨毛狀小突起，並有活動變形。
3.電鏡下可見多毛細胞體內含有核糖體板層複合體呈管狀結構的包涵體。
4.細胞化學染色顯示多毛細胞對酸性磷酸酶呈陽性反應，且不被左旋酒石酸所抑制。
5．流式細胞儀檢查是目前主要的確診手段，多毛細胞白血病細胞幾乎均為CD19、CD20、CD123、HLA-DR、FMC7、CD200陽性的具有輕鏈限制性的B細胞。
6.基因檢查是重要的確診手段，絕大多數患者基因測序法BRAFV600E突變陽性；IGHV突變檢測可見IgHV4-34表達等。
診斷
根據臨床表現及骨髓象、電鏡等檢查結果可診斷。
治療
1.脾切除是本病的傳統治療方法，隨著干擾素α和核苷類似物的套用，本病的治療有了很大進展。目前脾切除已不是本病的首選治療，但在脾破裂、病灶以脾腫大為主或血小板明顯減少者仍應選擇脾切除。
2.干擾素α可使感染髮生率明顯下降。治療起效快，治療幾周后外周血中毛細胞即可消失，血小板計數、血紅蛋白、中性粒細胞數亦可分別在2個月、4個月、4～6個月內恢復正常。骨髓中毛細胞比例可明顯下降，但很少完全消失，網狀纖維亦仍然存在。因此不是首選治療。
3.核苷類似物（例如克拉屈濱）套用於本病的治療，效果較好，部分患者可能接近於治癒效果，目前已成為首選治療。
預後
經積極治療後可明顯延長壽命。
護理
加強營養，適度運動，避免去人群集中場所，提高機體抵抗力。
