多中心網狀組織細胞增生症也稱網狀組織細胞增生症、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生症等。由於本病的基本病理改變為肉芽腫，異常細胞主要是組織細胞，因此目前認為本病是一種非炎症性肉芽腫疾病，其基本特徵為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節，伴有關節病變，有時可合併全身或局部症狀和體徵，典型組織像為組織細胞和多核巨細胞浸潤。
基本介紹
- 別稱：網狀組織細胞肉芽腫，網狀組織細胞增生症，巨細胞性組織細胞瘤等
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：成人，以女性居多
- 常見發病部位：皮膚
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：丘疹或結節，伴有關節病變
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
本病病因還不清楚，一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病，而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異，故類似於風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積，認為僅是一種變性過程；或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫，組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
臨床表現
本病見於成人，以女性居多。最早的表現為皮膚和關節症狀，可先後發生或同時發生。
1.皮膚
所有患者均有皮膚損害，以丘疹和結節為主，質地較硬，呈棕紅或淡黃色。常見於上肢、額、頸部、軀幹上部。一般丘疹較小而數量多，結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見有手和指部皮疹，以指間關節伸側面兩側面為多見，肘、膝和前臂伸側為體積較大、浸潤較深的孤立性結節和腫瘤樣改變。前臂以小丘疹為主，散在分布或融合成苔蘚樣。面部和軀幹以粟粒丘疹為主，外形有時像毛髮紅糠疹。
2.黏膜
半數患者可見黏膜丘疹，以唇和舌部最常見，其次為頰黏膜和齒齦，咽喉和角膜也可發疹，但較少見。唇部為大小不等的丘疹和結節，舌部以丘疹為主，頰黏膜為紅色小丘疹，有時可為水皰樣小結節。約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹，數量一般較多，持續一定時間後可自行消退，但經常復發。
3.關節病變
多為對稱性多關節炎，可致關節畸形和功能障礙。常侵犯四肢、脊柱和顳頜等大小關節。以末節指間關節受累最多。當起病隱襲時，病變可無症狀地發展為關節殘廢，尤以手和腳為多見。反覆發作性腕管綜合徵、掌筋膜纖維增生性手攣縮，也是本病較常見的骨關節表現。早期可見關節紅、腫、熱、痛，有時有關節腔積液，急性期過後常產生畸形。
檢查
1.實驗室檢查
半數患者有貧血和血沉輕度增快，少數磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。
2.其他檢查
X線檢查，在病變早期，關節間隙增寬，並有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞，可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或瀰漫性浸潤性病變。
3.組織病理
在真皮甚至皮下組織內有組織細胞呈肉芽腫樣增殖，並見許多組織細胞性多核畸形巨細胞。核仁明顯，胞質豐富，染淡伊紅色，內含均勻細顆粒狀物質，呈“毛玻璃”狀，偶見黃瘤巨細胞和異物巨細胞。
診斷
主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節，伴以對稱性多關節炎，早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以後有骨質破壞並引起畸形，結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞，但無有絲分裂和核深染現象，即可確診本病。
鑑別診斷
本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多症及惡性淋巴瘤相鑑別。雖然本病的關節症狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似，但後者很少有廣泛性皮損，兩者的組織學改變也截然不同。由於本病在病理上可見許多泡沫細胞（毛玻璃樣細胞），在臨床上可見黃色瘤皮疹，故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大量各種形態的組織細胞和多核巨細胞，在代謝病是罕見的。本病皮疹在形態上有時很像組織細胞增多症X和惡性淋巴瘤，但在病理上有明顯區別，尤其是細胞形態奇異，但有絲分裂和核深染不明顯。
治療
本病無特效治療。糖皮質激素對控制關節症狀有幫助。雷公藤對改善關節症狀有效，但停藥後復發。對單個皮損可以手術切除或雷射治療。
