基本介紹
- 別稱：三尖瓣下移畸形
- 英文名稱：Ebstein deformity
- 就診科室：心內科
- 常見症狀：發紺和右心心功能不全
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
本病的病因不清，偶有家族史報導，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。
臨床表現
該畸形最突出的症狀是發紺和右心心功能不全。
（一）主要體徵
1.心前區望診無明顯搏動，觸診無肺動脈關閉感。
2.第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現第4心音。
3.分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質，此即所謂“揚帆征”。
4.三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音，可有發紺、杵狀指（趾）、頸靜脈收縮期正性搏動。
（二）依據臨床表現和血流動力學變化可分為以下3型
1.輕型
無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級，心臟輕－中度增大，心內分流以左向右為主，右心房與功能性右心室之間無壓差，心血管造影無雙球征，不需手術或僅關閉心內缺損即可，預後良好。
2.狹窄型
青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕－中度增大，肺循環血流量減少，心內分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術治療。
3.閉鎖不全型
無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右心房與功能性右心室之間無壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見右心房極大，有雙球征，需手術治療。
檢查
1.心電圖
P波振幅增高和（或）增寬，有時可見切跡，以Ⅱ、Ⅲ、aVF以及V1導聯最為清楚。P-R間期常延長，完全性或不完全性右束支傳導阻滯常見。肢體導聯及右胸導聯常有低電壓。右心室肥厚偶見，但絕無左心室肥厚的圖形。
該畸形病人有5%～25%合併預激綜合徵（B型）。先天性心臟病合併預激綜合徵者，其中30%為Ebstein畸形。這種畸形可發生各種心律失常，其中陣發性室上性心動過速常見，即使無預激綜合徵也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動或心房顫動等均可見。
2.X線檢查
輕度畸形者心臟擴大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側擴大，主要為右心房擴大。透視下心緣搏動不明顯，與擴大的心臟很不相稱，類似於心包積液或肺動脈口狹窄伴心力衰竭的X線徵象。由於右心房擴大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數病變可呈球形。肺血減少，主動脈結正常或偏小。
3.超聲心動圖
可以明確診斷。可見三尖瓣隔瓣與後瓣下移和前瓣關閉遲，EF斜率下降，三尖瓣前葉冗長，右心房室擴大，室間隔矛盾運動。彩色都卜勒可證實房水平分流和三尖瓣關閉不全。
4.選擇性右心繫統造影
該畸形造影診斷的主要依據是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般於顯影的右心房室下緣可見兩個切跡，其一在脊柱中線附近，為固有的三尖瓣環；其二位於脊柱左側，為下移之三尖瓣的反應。兩個切跡之間即為房化的右心室。另外，選擇性右心房造影，尚可發現右心房明顯擴張，造影劑通過緩慢；左心房、左心室、主動脈早期顯影（有心房間交通時）。選擇性右心室造影還可發現三尖瓣反流、右心室流出道狹窄或擴張。
診斷
埃布斯坦畸形的診斷，臨床症狀和體徵固然可能給予重要提示，但要作出準確診斷尚有賴於下述各項輔助檢查，主要依靠超聲心動圖檢查。
治療
這種先天性畸形應以手術治療為主，輔以有關的對症藥物治療。
（一）手術治療
1.手術適應證
除個別病人由於周身性疾病不能承受手術外，其餘病人包括症狀輕或全然無症狀者，均應考慮手術治療。
2.手術時機
一般要考慮病人症狀及心臟的大小情況，儘量避免在嬰幼兒時期手術，15歲後應可考慮手術。
3.手術方式
根據三尖瓣的發育情況分姑息性手術和根治性手術，目前傾向於根治性手術。埃布斯坦畸形病人，特別是嬰兒和年幼兒童病人，應選用成形修補術，其近期和遠期療效均好。
（二）藥物治療
