同心圓性硬化

同心圓性硬化（concentricsclerosis）又稱Balo病，屬大腦白質脫髓鞘性疾病，由Balo於1928年首次報導。因其病理特點為病灶內髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀互動排列，形似樹木年輪或大理石花紋狀而得名。同心圓性硬化的臨床表現和病理改變與多發性硬化相似，故多數學者認為它可能是多發性硬化的一種變異型。

基本介紹

• 別稱：Balo病
• 就診科室：神經內科
• 多發群體：20～50歲
• 常見病因：病因未明
• 常見症狀：腦幹、運動、感覺或膀胱直腸功能障礙，明顯精神障礙

病因

病因未明，可能與人類皰疹病毒6（HHV-6）感染後的免疫反應有關。也有學者認為是脫髓鞘疾病；多數認為是急性彌散性硬化的一個亞型或某一階段；也有人認為是一個獨立疾病。一般認為是血管或腦室的一種溶髓鞘物質進入中樞神經系統所致。

臨床表現

1.青壯年期發病多見，20～50歲，無明顯性別差異，目前世界上所報告病例70%為亞洲人，以中國、菲律賓和日本最多，可能與種族有關，臨床病程無特異性，典型臨床表現是亞急性進行性起病的腦病，腦幹、運動、感覺或膀胱直腸功能障礙，臨床病程可為單相病程，病程較短，進展迅速，但也可發展成臨床典型的多發性硬化。
2.多數患者以明顯精神障礙為首發症狀。如沉默寡言、淡漠、反應遲鈍、發獃、無故發笑、言語錯亂和重複語言等；以後相繼出現大腦瀰漫性多灶性損害症狀和體徵，如頭痛、偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動和假性球麻痹等。部分患者可有意識障礙，甚至呈去皮層狀態。查體可見輕偏癱、肌張力增高、腱反射亢進和病理反射等。

檢查

1.腦脊液檢查
無特異性臨床異常。壓力多正常。腦脊液細胞數正常或輕度增高，蛋白含量可增高，部分病例腦脊液寡克隆區帶和IgG指數增高。
2.CT檢查
可見雙側半球多發局限性低密度病灶，多為皮層或皮層下，無明顯占位效應，無增強效應。
3.MRI檢查
早期可見“煎蛋樣”表現，隨著病程進展可見年輪樣同心圓帶，一般在發病後0.5～3.0個月，可顯示同心圓性病變如洋蔥頭樣明暗相間的條紋，與病理所見非常相似。
4.腦電圖
可見中、高波幅慢波，以前頭部多見。
5.腦立體定向活組織檢查
可為本病提供重要的病理學診斷依據。

診斷

青壯年，急性或亞急性起病；最常見的臨床表現是頭痛、失語、偏癱、認知或行為異常和癲癇發作；MRI示大腦白質多個散在長T1、長T2信號，且呈同心圓改變時，可擬診為該病。確診依靠腦組織活檢。

鑑別診斷

1.病毒性腦炎
二者臨床表現相似，但腦炎多起病急驟，男女均可發病，腦脊液檢查多有細胞或蛋白輕度增高。
2.同心圓性陷窩性白質腦病
青壯年發病，女性多見，病程長，表現為視力減退，精神障礙和癲癇，易於鑑別。
3.腦膿腫
腦膿腫患者無發熱，神經影像上病灶缺乏明顯的占位效應，而且同心圓性病灶和腦室周圍病灶缺乏顯著的周邊環狀強化可排除腦膿腫。

治療

目前尚無特異治療。治療以腎上腺皮質激素為主，常用大劑量甲基強的松龍衝擊治療，輔以抗癲癇藥、抗精神病藥物等對症治療。通常數月後病情可改善。重症患者如使用激素效果較好，可再衝擊1個療程以加強療效。如激素治療無效者，可試用血漿置換，但只有在病理上有抗體和補體沉積的2型患者才可能進行血漿置換治療。

預後

早期研究認為，該病是一種進行性加重的單相疾病，預後極差，多在數周到數月內，因呼吸道感染、肺炎、感染性休克而死亡。隨著MRI技術的發展，越來越多的患者在生前得到確診，並且研究顯示該病對類固醇藥物敏感，治療後病灶均趨於縮小或消退，病情好轉。總的來說，其預後與治療早晚、正規與否有很大關係，一般在半年內無緩解者，療效差。