原發性外陰癌，約占女性生殖器惡性腫瘤的35%，外陰瘙癢為最常見的症狀，其前驅病變為外陰白斑，多年外陰白斑伴瘙癢，其後癌變早期病變的原位癌則常有外因局灶性或多灶性皮膚淺表潰破，呈紅白斑塊或菜花樣腫物則病期已較晚。病灶可累及外陰任何部位。
基本介紹
- 中文名：原發性外陰癌
- 傳染病：是
- 臨床表現：外陰皮膚為暗紅、灰、棕色素斑
- 疫苗預防：否
- 就診科室：皮膚性病科
流行情況,病因,病理,症狀體徵,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
流行情況
原發性外陰惡性腫瘤並不多見。據報導，外陰癌約占女性生殖器惡性腫瘤的35%。北京協和醫院從1948~1976念共收治外陰癌45例，占同期婦科惡性腫瘤2%。中國科學醫學院腫瘤醫院從1958年1月至1995年12月收治外陰癌患者392例，占同期收治女性生殖器官惡性腫瘤的2.1%。因為外陰癌發病率較低，尚無死亡率統計，也無該病高發區的報導。外陰惡性腫瘤各種類型以鱗狀上皮癌最為常見，約占外陰惡性腫瘤的81%。
病因
外陰鱗狀上皮癌的病因，尚不清楚，它多發於老年患者，隨年齡的增加，其發病率也明顯增加，在所有可能為外陰癌的病因中，無疑慢性外陰營養障礙（也稱外陰白斑）及人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染是最重要的。外陰皮膚營養障礙發展為癌患者有31%合併白斑。研究表明，外陰癌細胞中發現HPV感染約15~55%，而其中以HPV16、18、31型多見。有關性病包括濕疣、梅毒、淋巴肉芽腫與外陰癌的關係曾有過報導。
1.由於人的飲食結構和生活習慣的改變，人體體質酸化，造成酸性體質，破壞到人的末梢神經，人體質免疫力下降，被人乳頭狀瘤病毒感染，該病毒感染可造成外陰癌及其癌前期病變；
2.酸性體質造成慢性外陰營養障礙性疾病，外陰硬萎久治不愈，外陰潰瘍不易癒合；
3.部分婦女外陰衛生不良，長期慢性炎症的刺激導致細胞癌變；
4.體質酸化，造成女性過早絕經，內分泌失調，外陰癌的發病率要偏高；體液酸化造成了很多婦科方面的疾病，為癌細胞的生長提供了必要的生存環境。
5.過早絕經，據統計外陰癌患者比一般婦女絕經早3—5年。
病理
外陰惡性腫瘤以鱗狀上皮癌多見，其早期病變為外陰鱗狀上皮不典型增生和原位癌，又稱外陰上皮內腫瘤（VIN）。近年來該病有增加趨勢並年輕化，特別與性傳播疾病的尖銳濕疣有關，外陰皮膚為暗紅、灰、棕色素斑，表面呈顆粒狀，多見小陰唇下部和會陰部，可呈多中心性。絕經前後婦女以色素斑多見，隆起呈丘疹狀，有時呈尖銳濕疣樣或色素性乳頭狀瘤，有時為紅色扁平斑，有時皮膚呈色素性丘疹，稱鮑文氏樣丘疹病。另一種外陰皮膚呈境界清楚的紅色斑片，其表面有滲出結痂或角化脫屑呈白色，稱派傑氏（Paget）病或濕疹樣癌，上述兩種味特殊類型原位癌。外陰侵潤性鱗癌，其外陰表面呈稍隆起斑塊，質硬結節或淺潰瘍，也呈乳頭狀或花菜樣腫物，可壞死形成潰瘍。
1．生長部位：約2/3病變發生在大陰唇，l/3發生在小陰唇、陰蒂或聯合等處。大多數病變發生在外陰的前半部，發生在會陰部或大陰唇的外側面者占少數。上皮內癌主要發生在大陰唇。腺癌發生在尿道旁腺或前庭大腺部位。
3．微觀：①鱗狀上皮癌，多數分化良好，常有上皮珠形成或角化的現象；但陰蒂或前庭部分化較差。此外在鄰近的正常組織也可見到核酸合成障礙，說明在治療外陰癌時有必要切除整個外陰；
②波文氏病，有表皮過度角化，角化不全，棘層增生，細胞排列紊亂，核染色深而有異形，表皮的基底膜完整。表皮深處可有典型的派傑氏細胞，這種細胞體積大，呈圓形，卵圓形或多邊形，胞漿空而透亮，表皮的基底膜完整，但腫瘤細胞累及範圍常超過肉眼所見病灶邊緣以外。診斷派傑氏病須注意有無上皮下的汗腺癌；
③腺癌，有腺體增生，上皮呈多層，排列紊亂，核染色深且有異形。
症狀體徵
外陰癌主要是老年人的疾患，多發生於絕經後，高發年齡為40~70歲，約占全部病例2/3以上，平均年齡51歲。外陰瘙癢為最常見的症狀，持續的時間也較長，其前驅病變為外陰白斑，多年外陰白斑伴瘙癢，其後癌變早期病變的原位癌則常有外因局灶性或多灶性皮膚淺表潰破，呈紅白斑塊或菜花樣腫物則病期已較晚。病灶可累及外陰任何部位，但以大陰唇最多見。據文獻報導外陰癌在治療同時或前後，有10~20%合併身體其他部位原發癌，其中以宮頸癌最常見。
外陰癌的擴散以腹股溝淋巴結轉移為主，其次為周圍蔓延，血行轉移少見。淋巴結轉移有一定順序，即所有外陰淋巴引流，均首先進入淺腹股溝淋巴結，取名為克洛吉特（Clouguet）淋巴結，經此再進入盤腔淋巴結。腫瘤侵犯陰蒂、陰道、尿道、直腸、膀胱等，則可不經過腹股溝淋巴結，而直接進入盤腔淋巴結，但此情況極為少見，僅約占淋巴結轉移1%左右。由於外陰上部存在淋巴管吻合支，故有少數病例可出現雙側淋巴轉移。
中線部位病灶或腫瘤已侵犯陰蒂，則其淋巴結轉移率比其它部位的癌高。病變面積大，或腫瘤侵潤深，則淋巴結轉移率愈高，如腫瘤病灶大於6厘米或侵潤深度超過6毫米，則淋巴結轉移率增加，但在高分化鱗癌病例中，發生淋巴結轉移也並非少見。I期病例淋巴結轉移小於10%。隨分期增大，則淋巴轉移率也增加。
鑑別診斷
依據病人的主訴及體格檢查和病理診斷，一般可取得正確診斷。中國外陰原位癌病例相當少見，這說明診斷不夠及時。一方面由於患者多為老年婦女，一般不願意婦科檢查，不少病人待外陰腫物相當大時或症狀加重才找醫生；另一方面是醫生重視和認識不足，良惡性難區分，因而延誤了早期診斷的時機。外陰良性病變如尖銳濕疣、乳頭狀瘤、白斑、慢性潰瘍、神經性皮炎等，其本身病變或由於搔抓、刺激產生的裂隙、潰瘍、皮膚增厚變白和其相應的惡性變，臨床表現相似，肉眼不易區別。外陰原位癌（鮑文氏病）、癌性濕疹（派傑氏病），其肉眼酷似慢性皮炎。故一切外陰腫物及潰瘍，經抗炎治療無效或外陰白斑特別是增支型白斑經治療效果不明顯者，均應做病理檢查。也可傑作陰道鏡，知道病理檢查，以得到早期外陰癌的診斷。
併發症
2、淋巴轉移：外陰有豐富的淋巴管，而且外陰的淋巴毛細管叢是互相交通的，因此，一側外陰的癌腫可經由雙側的淋巴管擴散，最初轉移至腹股溝淺層淋巴結，再至位於腹股溝下方的股管淋巴結，並經此進入盆腔內髂外，閉孔和髂內淋巴結，最終轉移至主動脈旁淋巴結和左鎖骨下淋巴結。陰蒂部癌腫可繞過腹股溝淺層淋巴結直接至股管淋巴結，外陰後部以及陰道下端癌可避開腹股溝淺層淋巴結而直接轉移至盆腔內淋巴結。
治療
外陰癌的治療以手術治療為主，傳統的手術方法是外陰根治術及腹股溝淋巴結清掃術或附加盤腔淋巴結清掃術。依據淋巴結轉移及有關預後諸多因素，提出下列治療方案：
1. 原位癌的原發病灶局限但病灶不大的外陰上皮內瘤，可行局部擴大切除術。範圍較廣泛的原位癌或非中央型侵潤病灶，小於2厘米，深度小於1毫米，腹股溝淋巴結未觸及，可考慮僅做外陰根治切除手術。
2. 任何大小的中央型外陰腫物或外陰病灶大於2厘米，不管腹股溝淋巴結是否轉移，均應行外陰根治性切除術及腹股溝淺淋巴結清掃術，淺淋巴結陽性應行深淋巴結切除術。
3. 腫瘤侵犯會接近肛門及尿道或原發病灶大於6厘米應考慮術前放療，其目的是消滅原發病灶附近亞臨床病灶，並使原發性病灶縮小，以提高手術切除率；降低癌細胞活力，減少手術時播散和接種，控制局部感染。其劑量為20~30Gy/3~4周，療後2周手術。
4. 患者年紀大，一般情況差並有嚴重心血管病灶，不適宜較大手術者，可行外陰根治切除術及腹股溝淋巴結活體組織檢查術，術後行腹股溝淋巴結區放射，可採用平行腹股溝韌帶的放射野，7~8厘米x12~14厘米，60Co照射給予60Cy/6~8周，也可加速器照射則先用高能X射線照射Dm40Gy周，再改用B線照射Dm20Gy/2周。
5. 病理報告切緣不或手術時切緣距腫瘤太近（小於1厘米）則術後應給予術後放療，其放射野大小應在可疑殘存腫瘤外約1~2厘米，劑量為Dm50~60Gy/6~8周。
6. 外陰腫瘤已超過手術切除範圍或已有遠近轉移的晚期患者，可採用化療或放療的綜合治療，可疑起暫時緩解的姑息作用，其化學藥物常用博萊黴素、順鉑、5-氟尿嘧啶等，而放射劑量及野大小則依情況而定。
7. 外陰切緣應距腫瘤2厘米以上，如有白斑，應將白斑及其足夠邊緣區切除，以免術後白斑復發；如術後外陰皮膚缺損影響縫合，可格局創面大小選擇帶蒂皮瓣移植法或股薄肌肌肉皮膚移植。如腫瘤侵犯尿道口，則應行部分尿道切除術，一般切除2厘米尿道不影響排尿功能；腫瘤侵犯尿道口、後聯合、肛門口，術後最易復發，故術中應切豬狗寬及足夠深。
8. 術後病理報告有淺腹股溝淋巴結2個以上轉移，應給予腹股溝區淋巴結術後放療，Dm60Gy/6~8周，如深腹股溝淋巴結轉移，則應給予盤腔淋巴結預防照射，B點DT45~50Gy6~8周。
預後
據國內外報導，外陰癌5年存活率為52~75%。中國醫學科學院腫瘤醫院309例5年生存率為67.88%，其治療失敗病例多發生在療後2年內，復發部位以外陰局部最多見，部位與復發時間有關，腹股溝、盤腔及遠處轉移多發生在療後2年內，2年後的復發大多數為局部復發，其臨床分期越高，病情越晚，則復發轉移聯繫越高。
