原發性中樞神經系統淋巴瘤

原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是一種少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的發病率顯著高於正常人群。該病病理上為浸潤整個腦實質、脊髓及軟腦膜等多個部位的瀰漫性病變。PCNSL的發病機制不明。大劑量甲氨蝶呤為主的聯合化療、放療，結合甲氨蝶呤鞘內注射能明顯改善其療效及生存率。可發生於任何年齡，但發病高峰在40～50歲。

基本介紹

• 英文名稱：PCNSL
• 就診科室：神經外科
• 常見發病部位：中樞神經系統
• 常見病因：原位淋巴細胞惡性克隆增生，嗜中樞性淋巴細胞，“中樞系統庇護所”效應，病毒感染
• 常見症狀：頭痛、噁心、嘔吐等顱內高壓症狀，視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈等
• 傳染性：無

病因

原發性中樞神經系統淋巴瘤的病因目前尚不清楚，較受重視的有以下4種學說：

1.原位淋巴細胞惡性克隆增生

中樞神經系統內的原位淋巴細胞惡性克隆增生所致。但到目前為止，研究並未發現原發性中樞神經系統淋巴瘤與繼發性中樞神經系統淋巴瘤的腫瘤細胞表型有所不同。

2.嗜中樞性淋巴細胞

腫瘤細胞來源於全身系統中的淋巴細胞，而此種淋巴細胞有嗜中樞性，它通過特殊細胞表面的黏附分子的表達，從而產生這種嗜中樞性，並在中樞內異常增生，大部分中樞神經系統淋巴瘤細胞的B細胞活化標誌如均為陰性，而這恰恰與全身系統性淋巴瘤細胞相反。同時，如前所述，原發性和繼發性的中樞神經系統淋巴瘤的細胞表型並無不同。所以，這種學說雖然已受到重視，但有待於進一步證實。

3.“中樞系統庇護所”效應

有學說認為，原發性中樞神經系統淋巴瘤之所以僅存在於中樞中，而無全身的轉移，是因為中樞神經的血-腦脊液屏障產生的“中樞系統庇護所”效應。眾所周知，血-腦脊液屏障是由毛細血管內皮細胞緊密連續的連線所形成，它限制了大分子物質的進出。同時，它也限制了中樞神經系統的外來抗原與細胞和體液免疫系統的接觸。

4.病毒感染

在免疫系統功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染學說較受重視，主要是EBV（EB病毒），亦有皰疹病毒等。在很多免疫受限的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者中，可以發現較高的EBV的DNA滴度。EBV目前被認為能引起B淋巴細胞的增殖。同時，在流行病的調查中，EBV的發生與Burkitt淋巴瘤有很大的相關性。

臨床表現

1.顱內高壓症狀

頭痛、噁心、嘔吐等顱內高壓症狀。

2.神經系統症狀

視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈、行走不穩等神經系統症狀。

3.智力降低和行為異常

檢查

1.病史

詢問有無頭痛、噁心、嘔吐等顱內高壓症狀，有無視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈、行走不穩等神經系統症狀，有無智力降低和行為異常。尚應詢問是否接受器官移植、是否為AIDS病患者和先天性免疫缺陷者。

2.體檢

檢查神經系統有無顱內高壓和腦損害或脊髓受損的臨床表現。

3.腦脊液檢查

蛋白超過1.0/L，淋巴細胞在（0～400）×10⁶/L，腦脊液離心後經免疫細胞學檢查可增加陽性檢出率。

4.CT和MRI掃描

CT可發現較大的規則團塊影，呈高密度或等密度，增強效應明顯，室管膜下浸潤時腦室周圍增強。MRI可顯示腦實質內淋巴瘤，增強效應明顯，但不易顯示蛛網膜下腔和玻璃體的病灶。T2加權對復發的小病灶有較好的診斷意義。

診斷

根據臨床表現、實驗室檢查即可診斷。

治療

本病一般採用綜合治療方法。

1.包塊型

包塊型應先行手術切除，再行放療和化療。

2.多髮結節型

多髮結節型，採用立體定向活檢，確診後行放療和化療。

3.沿腦室壁和硬腦膜下匍匐生長

沿腦室壁和硬腦膜下匍匐生長者，確診後行放療和化療。