原發中樞神經系統淋巴瘤是指起源於中樞神經系統的結外惡性淋巴瘤，無明確中樞神經系統以外受累，需要與全身性疾病播散到中樞神經系統的繼發性中樞神經系統淋巴瘤相鑑別。該病較其他常見惡性腦腫瘤(如：膠質瘤)少見，但近年來發病率大大提高，從占原發腦腫瘤的0.8%-1.5%上升到6.6%；尤其是免疫缺陷患者，如愛滋病和器官移植者，發生率更高。由於患者集中，原發中樞神經系統淋巴瘤是神經腫瘤化療專科的常見病。淋巴瘤具有瀰漫浸潤的特點，手術僅起診斷作用，無明顯治療價值；立體定向活檢術可以提供腫瘤組織用於病理診斷，且損傷較小。該病的治療模式為：立體定向活檢明確病理診斷後，首選以大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)為主的聯合化療，放療儘可能地推遲進行。
基本介紹
- 中文名：原發中樞神經系統淋巴瘤化療
- 相關疾病：原發中樞神經系統淋巴瘤
- 專科分類：腫瘤科
- 優勢：70歲以上者有效，復發後化療有效
臨床表現,檢查,治療,預後,參考文獻,
臨床表現
大約60%原發中樞神經系統淋巴瘤為幕上腫瘤，包括額葉、顳葉、頂葉、枕葉、基底節/腦室周圍區和胼胝體。眼淋巴瘤(可算在顱內病變中)占15%-20%。偶見小腦，腦幹和脊髓罕見。主要的病理類型為瀰漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)，但比全身性的B細胞淋巴瘤預後差。罕見的淋巴瘤包括T細胞淋巴瘤、漿細胞淋巴瘤、嗜血管性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。原發中樞神經系統淋巴瘤為高度侵襲性淋巴瘤，病情進展迅速，數周內出現快速進展的神經系統症狀，其臨床表現與其他顱內腫瘤無明顯差異，多由病變部位決定，主要表現為局灶性神經功能障礙、精神症狀、顱內壓增高及癲癇發作。如果淋巴瘤累及視網膜和玻璃體，會出現眼部症狀。
檢查
除腦及全脊髓磁共振檢查外，淋巴瘤患者還需要行胸、腹、盆腔增強CT，，如有條件可行全身PET-CT檢查，以除外中樞神經系統外病變可能；務必行眼底檢查以除外眼部淋巴瘤；還需行抽血化驗愛滋病病毒及EB病毒，以除外相關病因。
治療
1.首選大劑量甲氨蝶呤為主的聯合化療。
2.活檢之前注意不要使用糖皮質激素類藥物
如：地塞米松等。
3.大劑量甲氨蝶呤化療必須在有經驗的神經腫瘤化療專科進行
甲氨蝶呤的劑量大小與治療效果及毒副作用相關。劑量小會導致療效不好，劑量大就必須由專業的醫護人員防控可能出現的嚴重毒副作用。大劑量甲氨蝶呤可能導致腎衰竭、肝臟損害、消化道黏膜潰瘍糜爛等嚴重不良事件，必須在有條件進行甲氨蝶呤血藥濃度監測，有豐富用藥經驗的神經腫瘤化療專科進行。
4.體部淋巴瘤的治療經驗不適用於腦部原發淋巴瘤的治療
體部淋巴瘤與腦部原發淋巴瘤治療方法不同。98%的腦部原發淋巴瘤是瀰漫大B細胞淋巴瘤，但與體部的瀰漫大B細胞淋巴瘤敏感的化療方案不同，治療體部瀰漫大B細胞淋巴瘤非常有效的CHOP方案對腦部原發的瀰漫大B細胞淋巴瘤療效不佳，患者生存期僅一年左右。所以，不能把體部淋巴瘤的治療經驗照搬到腦部原發淋巴瘤的治療。
5.化療對超過70歲的老年原發中樞神經系統淋巴瘤患者也有效
如果原發中樞神經系統淋巴瘤的老年患者沒有重要臟器(心、肝、肺、腎)的伴發疾病，則適合化療。並且化療可使62%的老年患者淋巴瘤完全消失，以及生存獲益，中位生存時間37個月。
6.原發中樞神經系統淋巴瘤復發時的治療
原發中樞神經系統淋巴瘤復發時再次化療仍可能有效，可根據患者腫瘤復發時間、患者身體狀況等因素再次使用大劑量甲氨蝶呤化療或更換化療方案。如果挽救化療無效，且既往未行放療者可行放療。
預後
大部分原發中樞神經系統淋巴瘤對化療非常敏感，是少數幾個能夠爭取獲得長期生存的惡性腦腫瘤之一。小於60歲的淋巴瘤患者，超過一半以上(65%)生存超過5年，接近半數(43%)生存超過10年。大於60歲的淋巴瘤患者也有接近四成(35%)可以生存超過5年。所以，原發中樞神經系統淋巴瘤患者應積極治療。
參考文獻
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