| 中文名稱 | 卟膽原 |
| 英文名稱 | porphobilinogen |
| 定 義 | 血紅素生物合成起始階段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脫水形成的單吡咯衍生物。最終可經4分子卟膽原縮合成卟啉環而形成各種卟啉，乃至血紅素。繼續代謝時可形成各種膽色素。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科） |
| 中文名稱 | 卟膽原 |
| 英文名稱 | porphobilinogen |
| 定 義 | 血紅素生物合成起始階段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脫水形成的單吡咯衍生物。最終可經4分子卟膽原縮合成卟啉環而形成各種卟啉，乃至血紅素。繼續代謝時可形成各種膽色素。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科） |
最終可經4分子卟膽原縮合成卟啉環而形成各種卟啉,乃至血紅素。繼續代謝時可形成各種膽色素。 套用學科 生物化學與分子生物學(一級學科),新陳代謝(二級學科) ...
尿卟膽原是血紅素合成的前身物質,可與對二甲氨基苯甲醛在酸性溶液中作用,生成紅色縮合物。尿卟膽原的紅色縮合物不能在酸性水溶液中被氯仿或正丁醇提取,而尿膽原...
尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查,是用於肝卟啉病鑑別診斷。...... 尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查,是用於肝卟啉病鑑別診斷。 名稱 尿卟膽原 所屬分類 尿...
卟膽原脫氨酶pnrrshnhilinogen deaminase ( uroporphyri- no}en I :,ynrhase; UPC: I so=nthase)又稱尿葉琳原I合成酶。參與血紅素生物合成中間過程的酶。...
急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria)是卟啉病中較多見且最重的一種。本病是由於δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟膽原產生過多在體內蓄積所致,臨床特徵為...
(3)尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成:在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下,脫氨縮合成尿卟啉原Ⅲ,再經尿卟啉原脫羧酶作用生成糞...
概述卟啉是體內合成血紅蛋白等物質的中間產物,包括卟膽原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。操作...
一般認為,甘氨酸與琥珀酸在一系列酶的作用下,首先合成δ-氨基酮戊酸,繼而變成卟膽原,其後依次衍化為尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉,其中原卟啉與亞鐵(Fe2+...
血紅素是體內重要含氮化合物,血紅素代謝是指體內血紅素合成、降解、轉化及排泄的過程。血紅素在體內分解代謝的主要產物是膽色素,它包括膽紅素、膽綠素、膽素原和膽...
1.糞中糞卟啉原增多,尿中糞卟啉原也增加。 2.急性發作時尿中ALA、卟膽原增加。 3.糞卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%,純合子降至10%。 遺傳性糞卟啉病診...
尿中一些藥物代謝產物可與試紙塊內試劑反應,導致假陽性;尿液中卟膽原、吲哚類化合物以及黑色素原等,也常導致假陽性;使用甲醛作為防腐劑或標本存放不當,尿膽原被...
七、血液中卟膽原及卟啉測定 (一)卟啉病 (二)卟啉尿症 八、微量元素測定 (一)血清鐵測定 (二)血清鋅測定 (三)血清銅測定 第4章 消化系統疾患檢驗 一、糞...
24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h)。 肝性血卟啉病鑑別診斷 診斷本病的關鍵是提高對本...
實驗室最主要檢查是尿中含有較多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿變成紅色。尿中ALA及卟膽原的排泄並不增多。土耳其卟啉病糞便檢查 糞便中異糞卟啉和7羧基卟啉明顯增多,原...
本病呈常染色體顯性遺傳,原卟啉原氧化酶有缺陷,糞卟啉原和原卟啉原增多,急性期尿卟膽原(PBG)增多。 變異性卟啉病臨床表現 編輯 起病於10～30歲,光敏性皮疹類...
急性間歇型尿中含大量卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原)及尿糞卟啉;③急性間歇型和遲發性皮膚型,其糞中卟啉正常或稍多,而混合型中糞卟啉和原卟啉顯著增多,...
3.代謝異常尿液中尿卟啉Ⅰ排出量顯著增加,尿卟啉Ⅲ和糞卟啉Ⅰ排出量也增加,尿液中卟啉總排出量可達10萬μg/24h(正常<300)而ALA和卟膽原排出量正常。尿在紫外...
肝卟啉病是肝內卟啉代謝紊亂,卟啉和/或卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原、尿卟啉、糞卟啉及原卟啉)形成增加,在體內積聚所致的肝病。為常染色體顯性遺傳。主要...
本病為常染色體顯性遺傳性疾病,在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由於卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸...
可用於診斷卟啉病:卟啉病可引起卟啉代謝紊亂,導致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基-γ-酮戊酸及卟膽原的排泄異常,濃度異常升高,並在組織中蓄積,在這種異常代謝...
在卟啉代謝過程中,δ-氨基乙醯丙酸(ALA)在ALA-D受到鉛的抑制,ALA不能形成卟膽原,以致血、尿中ALA明顯升高。故ALA在血中的水平是鉛對機體影響的靈敏指標。國內...
而混合性卟啉病沒有這些特點症狀往往出現於青春期遲發性皮膚性卟啉病也有類似皮膚症狀,糞中糞卟啉和原卟啉的含量也是增多的,但尿中ALA及卟膽原的排泄不增多,家族...