半側帕金森-半側萎縮綜合徵

半側帕金森-半側萎縮綜合徵是一種罕見的繼發性的帕金森病,是早期兒童腦病變的結果。腦半側損害和對側性肢體萎縮存在著相互關係。Klawans等在1981年首先報導。其臨床特徵包括較早的發病年齡,緩慢進展的病程,早期醫治前的肌緊張不全,以及對左旋多巴較差的治療反應。CT或MRI檢查,可見顯著的腦不對稱,尤其是伴有輕度骨骼的不對稱。屍解和臨床均提示,延遲發作的肌緊張不全的主要受損部位是紋狀體,蒼白球和丘腦。

這些部位對出生前後的窒息具有高度敏感性,可能在窒息時影響高度興奮性胺基酸受體和興奮性突觸的過度活動性所致。腦半側萎縮是由於出生後或早幼兒時局灶或系統性低氧和低壓的結果,腦的非對稱性損害與不平衡的重力壓迫有關。

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