動靜脈血管瘤由動脈和靜脈兩種成分構成。發病部位多在四肢、頭頸和顱內，局限於眶內者少見，多由擴張的眼動脈和眶下動脈雙重供血，輸入動脈和輸出動脈一般均有數支，管徑較一般血管粗。兩種血管間為異常的小動脈、小靜脈和動靜脈直接交通而成的血管團。
基本介紹
- 中文名：動靜脈血管瘤
- 外文名：Arteriovenous hemangioma
一、臨床症狀,二、鑑別診斷,三、治療原則,
一、臨床症狀
1、主要表現
(1)畸形血管發生於眼眶前部或波及眼瞼時，眼瞼可呈不規則隆起，可捫及搏動性或震顫性腫物，皮下靜脈迂曲擴張，壓迫後腫物體積縮小。
(2)畸形血管位於球後者，引起搏動性眼球突出和血管雜音。開始時眼球突出程度較輕，逐漸進展，嚴重時眼球脫出於瞼裂之外。
(3)多數患者眼底正常。可發生視盤水腫或萎縮，如伴有視網膜動靜脈血管畸形者，可見血管高度迂曲擴張和異物吻合，視網膜水腫、滲出和出血。
2、次要表現
伴有顱內動靜脈血管瘤者可引起腦出血、癲癇、頭痛以及進行性神經功能障礙。大量出血顱內壓急劇增高，可突然頭痛、噁心、嘔吐、意識喪失引起腦疝死亡。也有後移偏癱、半身感覺障礙、失語等神經缺失。
二、鑑別診斷
根據臨床症狀和組織病理檢查及下列檢查進行診斷病情。本病在臨床上與其他血管瘤不易鑑別。
1、首要檢查
(1)超聲：表現為眼眶或眼瞼不規則低回聲團塊，常有搏動，偶有雜音。彩色都卜勒可見病變內有大量動脈供血，流速較快。
(2)MRI檢查：T1WI和T2WI上均顯示低信號。
(3)數字減影血管造影(DSA)：頸動脈造影動脈期顯示眶內血管顯影，或同時顯示顱內血管畸形。DSA可提供病變的範圍、供血及引流血管。
2、次要檢查
CT顯示眶內多個條狀或團狀高密度血管影，增強明顯；同時顯示眼球突出，眼外肌肥厚，眼上靜脈增粗。
三、治療原則
1、治療困難、藥物治療無效者需手術治療，分兩步進行。先結紮或栓塞供血血管，然後切除腫物。一般血管栓塞後2周內進行第二次手術為宜。
2、放射治療或伽瑪刀治療。
本病的治療主要是手術切除。部分皮損切除後可復發。
