凝血因子缺乏性疾病

凝血因子缺乏性疾病

因血漿中某一凝血因子缺乏造成凝血障礙並引起出血的病證。分為兩大類：①遺傳性凝血因子缺乏性疾病。其特點是常自幼發生出血症狀，有遺傳家族史，除血友病甲和乙為性染色體隱性遺傳（詳見血友病詞條）外，一般均為常染色體隱性遺傳，男女均可患病，常有近親結婚史。該組疾病均為單個凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常見，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②獲得性凝血因子缺乏性疾病。均為多因子缺乏和有原發病 ， 常見的如維生素K缺乏症為因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，還有嚴重肝病等。診斷靠檢查凝血象和糾正試驗。用新鮮血或新鮮血漿治療有效，對獲得性者應以治療原發病為主。