共濟失調症

共濟失調症

人體姿勢的保持和隨意運動的完成,與大腦、基節、小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關係。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等,這些症狀體徵稱為共濟失調。它分為感覺性共濟失調、前庭性共濟失調、小腦性共濟失調和遺傳性共濟失調四種類型因為其病因繁多,同一種藥物治療不同原因的共濟失調療效差異很大,故現如今臨床對本病的治療缺乏有效的藥物或方法。

基本介紹

  • 中文名:共濟失調症
  • 外文名:Marie ataxia
一、病因及相關疾病,二、 鑑別診斷,1、體格檢查,2、輔助檢查,三、治療原則,

一、病因及相關疾病

共濟失調的病因有小腦性共濟失調、深感覺障礙性共濟失調、大腦性共濟失調、前庭性共濟失調。
1.小腦性共濟失調
(1)小腦蚓部損害:常見於小腦蚓部腫瘤,兒童以髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤多見,成人以轉移瘤多見。
(2)小腦半球損害:常見於腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病等。
(3)全小腦共濟失調:常見於小腦變性及萎縮等。
2.深感覺障礙性共濟失調
(1)周圍神經病變:常見於多發性神經炎,鉛、砷、汞中毒,酒精中毒,代謝性疾病等。
(2)後根病變:常見於轉移瘤。
(3)後索病變:常見於脊髓聯合變性、酒精中毒、脊髓壓迫症等。
(4)丘腦病變:常見於腦血管病。
(5)頂葉病變:常見於腦血管病、腫瘤。
3.大腦性共濟失調
常見於大腦額葉、頂葉、顳葉、枕葉、胼胝體部等部位的腦血管病,腫瘤,炎症,外傷,變性性疾病等。
4.前庭性共濟失調
常見於急性迷路炎、內耳出血、前庭神經或前庭神經核的急性病變等。
引起共濟失調常見的疾病有顳葉腫瘤、血管網織細胞瘤、溶血尿毒綜合徵、遺傳性共濟失調、小舞蹈病、慢性進行性舞蹈病、Creutzfeldt-Jakob病、鎮靜安定類催眠藥中毒、鉛中毒、肉毒中毒等。
還有一些少見病,如少年脊髓型遺傳性共濟失調症、遺傳性痙攣性共濟失調、遺傳性痙攣性截癱、共濟失調毛細血管擴張症、橄欖體腦橋小腦萎縮、小腦橄欖萎縮、肌陣攣性小腦協調障礙。及一些罕見病,如遺傳性共濟失調、白內障、侏儒症、智力缺陷綜合徵。

二、 鑑別診斷

鑑別診斷的檢查方法為:觀察病人的日常動作,如吃飯、穿衣或脫衣、解衣鈕、拿東西、站立、行走等動作時肢體運動是否準確協調,若動作不精確、不協調,即應認為有共濟失調。為了準確判斷其程度,可進行下列體格檢查:

1、體格檢查

(1)指鼻試驗:囑病人先伸直上肢,然後以其食指指觸自己的鼻尖。試驗時,先睜眼、後閉眼做此動作,若某側肢體動作緩慢笨拙,手指活動時發生搖擺或顫動,且不能準確地指觸到鼻尖上,為陽性。
(2)輪替運動試驗:囑病人兩手做快速翻轉運動,若某側肢體動作緩慢笨拙,為試驗陽性。
(3)跟膝脛試驗:病人仰臥,囑其抬高一側下肢,以足跟置於對側下肢膝蓋上,再沿脛骨前方向下滑動,若足跟不能準確地置於膝蓋上,亦不能直線地沿脛骨向下滑動,為試驗陽性。
(4)描圖試驗:檢查時病人仰臥,囑其以足在空間中描畫三角形、圓形或正方形等圖形,若不能完成此項運動者,為試驗陽性。
(5)昂白試驗:囑病人立正,兩足併攏,雙手向前平伸,於其睜眼和閉眼時,注意觀察其有無搖擺或傾倒趨勢。若閉眼時有搖擺或傾倒現象者,為試驗陽性,又稱為閉目難立征。

2、輔助檢查

(1)小腦性共濟失調
應檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
(2)深感覺障礙性共濟失調
如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。
(3)大腦性共濟失調
以腦血管病、腫瘤、炎症、外傷、變性性疾病等多見,應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。
(4)前庭性共濟失調
可檢查電測聽、聽覺誘發電位、前庭功能檢查等。

三、治療原則

同一種藥物治療不同原因的共濟失調療效差異很大,共濟失調症現如今尚無特異的藥物治療。以治療原發病為主,給予相應的對症治療。還有一些針灸療法。

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