兒童結節性多動脈炎

結節性多動脈炎（PAN）是一種以中小動脈的節段性炎症與壞死為特徵的飛肉芽腫性血管炎。病變主要侵犯中小肌性動脈，呈節段性分布，易發生於動脈分叉處並向遠端擴散。

基本介紹

• 英文名稱：polyarteritis nodosa,PAN
• 就診科室：兒科
• 常見發病部位：中小肌性動脈
• 常見病因：與感染（病毒、細菌）尤其是B型肝炎病毒感染、藥物及注射血清有關
• 常見症狀：發熱、乏力、頭痛、多汗、消瘦，高血壓、血尿、蛋白尿等

病因

病因不明，可能與感染（病毒、細菌）尤其是B型肝炎病毒感染、藥物及注射血清有一定關係，免疫病理機制在疾病中起重要作用。

臨床表現

PAN為系統性疾病，臨床表現複雜多樣，有多臟器受損表現。

1.全身症狀

發熱、乏力、頭痛、多汗、消瘦、肌肉疼痛、腹痛、關節痛等。

2.皮膚

20%~30%患者出現皮膚損害，沿淺動脈走行或不規則聚集於血管近旁的痛性紅斑性皮下結節，呈紅色，有觸痛，多見於下肢，也可有紫癜、網狀青斑、遠端指（趾）缺血性改變或潰瘍。如不伴有內臟動脈損害則稱為皮膚型PAN，預後較好。

3.腎臟

腎臟是PAN最常累及的靶器官，以腎臟血管損害為主。常表現為高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿；可並發腎梗死、腎動脈瘤或腎動脈瘤破裂；嚴重者發生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。急性腎衰竭多為腎臟多發梗死的結果，疾病的急性階段可有少尿及無尿，也可於數月或數年後發生。腎血管造影常顯示多發性小動脈瘤及梗死。

4.消化系統

消化系統受累提示病情較重，見於約50%患者。由於血管炎發生的部位和嚴重程度不同而出現各種症狀。若發生於較大的腸系膜上動脈栓塞者可有血管梗死、腸梗阻、腸套疊、腸壁血腫、嚴重者致腸穿孔或腹膜炎。中、小動脈受累可出現胃腸道的炎症、潰瘍、出血。發生在膽道、胰腺、肝臟損害可出現膽囊、胰腺、肝臟的炎症和壞死，表現為腹部絞痛、噁心、嘔吐、腸道出血、腹膜炎、休克。

5.神經系統

周圍神經受累多見，約占60%，表現為多發性單神經炎和（或）多神經炎、末梢神經炎。中樞神經受累約占40%，臨床表現取決於腦組織血管炎的部位及病變範圍，可表現為彌散性或局限性單側腦或多部位腦及腦幹的功能異常，出現抽搐、意識障礙、腦血管意外等。

6.其他

心臟損害的發生率約為36%~65%，是引起死亡的主要原因之一，心肌梗死的發生率約為6%，心包炎約占4%。除心臟損害外，血管炎尚可累及睪丸、附睪、膀胱或卵巢。

檢查

1.外周血

貧血、白細胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈陽性。血漿β-血栓球蛋白和Ⅷ因子相關抗原測定，有助於隨訪療效、反映血管炎活動程度。

2.尿液分析

尿常規有蛋白尿、管型尿、血尿。

3.血管造影

見肝、腎、腦動脈、腸系膜動脈及冠狀動脈呈瘤樣擴張或血管閉塞。磁共振血管造影可證實上述血管的病變。

診斷

目前均採用1990年美國風濕病學會（ACR）的分類標準：①體重下降≥4kg（無節食或其他原因所致）；②網狀青斑（四肢和軀幹）；③睪丸痛和（或）壓痛（非感染、外傷或其他原因引起）；④肌痛、乏力或下肢壓痛；⑤多發性單神經炎或多神經炎；⑥舒張壓≥90mmHg；⑦血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L（非腎前因素）；⑧血清B型肝炎病毒標誌物（HBsAg或HBsAb）陽性；⑨動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化、纖維肌性發育不良或其他非炎症性病變）；⑩中小動脈壁活檢見中性粒細胞和單核細胞浸潤。
以上10條中至少有3條陽性者可診斷為PAN。

鑑別診斷

本病臨床表現複雜，需與各種感染性疾病如感染性心內膜炎、原發性腹膜炎、膽囊炎、胰腺炎、內臟穿孔、消化性潰瘍、腎小球腎炎、冠心病、多發性神經炎、惡性腫瘤及結締組織疾病繼發的血管炎鑑別。典型的PAN還應與顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫性血管炎和冷球蛋白血症等鑑別。

治療

早期套用大劑量腎上腺皮質激素和免疫抑制劑可減輕器官損害，緩解病情，改善預後。輕症不伴有內臟功能不全者，可單用潑尼鬆口服，劑量1mg/kg，3~4周后逐漸減量並長期維持治療至少一年。如激素效果不好，可聯合套用環磷醯胺或硫唑嘌呤口服。重症患者合併動脈瘤者套用環磷醯胺靜脈注射。療程因人而異，要等到所有症狀和體徵都消失，才能逐漸減藥或停藥。也可使用甲氨蝶呤、環孢素、霉酚酸酯等。

與HBV複製相關者可以使用小劑量糖皮質激素，必要時可使用霉酚酸酯，但強調同時使用抗病毒藥物。

重症PAN患者可使用大劑量丙種球蛋白靜脈輸注或血漿置換。

預後

未經治療的PAN預後極差，5年生存率僅有13%。常見的死亡原因包括心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道併發症或動脈瘤破裂等。本病預後差異很大。一些患者臨床過程可表現較輕，不伴有嚴重的合併證，而另一些病例由於嚴重多系統損害而死亡。自從積極地套用激素及免疫抑制劑治療後患者5年生存率顯著提高達80%。

預防

應積極防治感染，如做好B肝疫苗的接種工作，可有效預防B肝病毒的感染；積極防治呼吸道感染性疾病，如咽峽炎、扁桃體炎等，以減少本症的發生。