光線性類網織細胞增生症發生的原因尚不清楚。經光敏試驗，病人對長波紫外線和可見光均敏感，但季節的影響並不明顯，有的發病在冬季，可能不單純是日光照射的作用。
基本介紹
- 中文名：光線性類網織細胞增生症
- 主要部位：主要在面、頸、手背等光暴露部位
概述,症狀表現,檢查診斷,治療,
概述
診斷要點：
1、皮疹初為鮮紅色紅斑，境界明了或不清楚，浮腫，其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或漸融合成斑塊。表面附著糠狀鱗屑，皮膚日漸肥厚，皮溝深陷，皮嵴隆起，皮紋顯著，呈暗紅色或色素沉著。
2.好發於面部。皮疹有時波及到非暴露部位及頭皮。嚴重時皮膚潮紅脫屑，呈紅皮病樣表現。慢性經過。
3.自覺灼熱、瘙癢。有時局部淋巴結可腫脹。
4.有報告在個別患者發病多年之後，轉變成惡性淋巴瘤。
5.組織病理以真皮內非典型性組織細胞浸潤為特徵。
治療要點：
1、避免日光、日光燈或螢光燈直接照射。
2.口服對氨基苯甲酸、酞胺呱啶酮(反應停)、菸醯胺等，嚴重者可系統套用皮質類固醇激素。
症狀表現
主要在面、頸、手背等光暴露部位，亦發生於耳後乳突附近的頸側、前臂伸側、頭頂脫髮區、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的廣大皮面。皮損為瀰漫性暗紅色斑、苔蘚樣斑片，浸潤肥厚，表面附少量鱗屑，間有粟粒大至綠豆大暗紅色丘疹，為尖頂形和角化性扁平丘疹。泛發性皮損可形成紅皮病樣表現。一般無自覺症狀，或灼熱感、輕癢。局部淋巴結可腫脹。患者一般情況良好，無內臟損害。患者以中老年男性易見，發病與職業無關。本病反覆惡化、持久不愈，可演變為皮膚T細胞淋巴瘤，也有報告本病並發網狀細胞肉瘤或Hodgkin病。
檢查診斷
1、診斷標準：
①曝光區皮膚持久性浸潤性丘疹或斑塊，可擴展到非曝光區，或呈全身浸潤性紅皮病。
②光試驗顯示不僅對UVB敏感，也常對UVA和可見光敏感。
③病理變化示真皮浸潤細胞中有非典型的淋巴樣細胞。
本病的診斷根據與慢性光化性皮炎相同，但更應明確地具備上述3點。
中老年男性，在曝光區呈慢性炎症性損害，首先考慮為慢性光化性皮炎。如若以上3點中有1～2點不符合，亦只能稱之為慢性光化性皮炎。
根據本病的臨床表現和組織病理變化，結合光試驗，易與接觸性皮炎、濕疹、神經性皮炎、外源性光感性皮炎、多形性日光疹、光化性扁平苔蘚和陪拉格等作鑑別。本病與蕈樣肉芽腫和Sezary綜合徵有時也難區分，但本病為良性和可逆性經過，在浸潤細胞中的核分裂及不典型細胞比後二者少，亦需結合臨床並多次活檢。
2、實驗室檢查
血常規、血沉、血小板計數、電解質、肝腎功能、骨髓象等均正常，偶見末梢血嗜酸細性粒細胞增高。尿卟啉和糞卟啉均無異常。免疫球蛋白、補體正常。本病紅皮病患者血循環中輔助/抑制T細胞的比例異常減低。
光感試驗示患者對UVA和UVB高度敏感，且UVB和UVA照射後可不出現應有的色素增深反應。光斑貼試驗陰性。
治療
酌情外塗遮光劑。內服藥可選用對氨苯甲酸、沙度利胺、煙醯胺、硫唑嘌呤或環孢素A，對嚴重發作的病例也可口服潑尼松40～60 mg/d，經1～2周控制滿意。β胡蘿蔔素無效。局部外用皮質類固醇製劑有一定效果。
