先天性色痣

先天性色痣是指出生時即發生，隨嬰兒長大，皮損表面可皺褶成疣狀黑色斑塊，多毛的色痣。先天性色痣屬於色素痣的一種，但較後天發生的色痣更易癌變，且形態也略有不同。直徑大於10cm的先天性色痣稱先天性巨痣，先天性巨痣惡變幾率為10%。有少部分先天性色痣患者還伴有一種叫做顱內黑素細胞增多症的疾病。先天性色痣不僅僅面積較大，且侵犯部位亦深，有的甚至穿透表皮和真皮，到達皮下脂肪組織。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：深褐色斑塊、多毛的色痣
• 傳染性：無

病因

病因不明，根據實際病例的表現檢測，本病在胚胎的某個時期就已經存在，痣細胞起源於神經嵴的黑素母細胞或其子細胞。皮損的數目和大小可能是由遺傳和環境因素決定。

臨床表現

臨床表現為深褐色斑塊，稍隆起，表面不規則，有小乳頭狀突起。大小由幾厘米以至波及到整個背部、頭皮、頸部或整個肢體。界限清楚。早期即有黑色粗毛，外形奇怪。此種痣可稱為獸皮痣。隨著嬰兒長大，皮損表面可皺摺成疣狀，更加粗黑、多毛。此種痣如位於脊柱部位時，可合併有脊柱裂；位於肢體時，其深部組織可增生或萎縮。有的痣合併血管痣、脂肪瘤或神經纖維瘤。

檢查

1.體格檢查見臀部、會陰部、下腹部、前胸區、左大腿皮膚有成片黑色素沉著，邊界清楚，皮膚表面粗糙，有毛髮，其餘皮膚可見散在小黑色痣。
2.組織病理學檢查：
（1）痣細胞位於真皮淺層，可侵入表皮真皮交界部，或位於真皮淺層和深層。
（2）痣細胞浸潤毛囊及其周圍、汗腺及其導管，皮脂腺、血管壁和神經束膜。
（3）在膠原纖維束之間有單行或雙行痣細胞分布。
（4）痣細胞可擴展到真皮深部和皮下組織。
（5）表皮乳頭瘤樣增生、角化過度、棘層肥厚。

診斷

1.痣細胞廣泛分布於真皮及皮下組織的纖維間隔。
2.痣細胞圍繞於血管、附屬器周圍或散於膠原束之間。
3.單個痣細胞侵入真皮深部膠原纖維和皮下脂肪間隔中。
4.表皮乳頭瘤樣增生。
5.角化過度。
6.棘層肥厚。

鑑別診斷

1.咖啡斑：基底層黑素細胞數量正常或輕度增多，基底層色素增加。
2.色素性毛表皮痣：基底層色素增加，真皮淺層可見噬黑素細胞，可見少量黑素細胞。
3.太田痣：真皮中部膠原纖維束間有散在的樹突狀黑素細胞。

治療

為了預防惡性變，儘可能完全切除巨大色素痣。