先天性腸旋轉異常

腸旋轉異常是指在胚胎期中腸發育過程中，以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動不完全或異常，使腸道位置發生變異和腸系膜附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉，大概在6000個出生嬰兒中有1例。多數在新生兒期出現症狀，少數在嬰兒或兒童期發病。男性發病率比女性高1倍引。

病因

如果腸管的正常旋轉過程，在任何階段發生障礙或反常，就可發生腸道解剖位置的異常，並可發生各種不同類型的腸梗阻，產生各種複雜的病理情況。

腸道位置異常的病理機制是：①胚胎期腸管旋轉障礙或旋轉異常，包括臍環過大、中腸不發生旋轉、旋轉不完全、反向旋轉；②腸管發育不良；③結腸系膜未附著，呈背側總腸系膜；④由於腸管發育障礙或腸系膜固定不全，近端結腸或小腸袢繼續旋轉而形成腸扭轉。

類型

胚胎期腸旋轉異常的類型有：

（一）中腸未旋轉 ：中腸在退回腹腔時未發生旋轉，仍保持著原始的位置，小腸與結腸均懸掛於共同的腸系膜上，腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列，常伴有臍膨出及腹裂畸形。

（二）腸旋轉不完全 ：腸袢旋轉90°後停止，小腸懸掛於腹腔右側，盲腸和近端結腸居於腹腔左側，闌尾位於左下腹，為常見的旋轉異常。十二指腸下部不與腸系膜上動脈交叉，而位於腸系膜根部右側，不存在十二指腸空腸曲，末端迴腸自右側向左進入盲腸。升結腸在脊柱前方或左側，十二指腸、小腸及結腸懸垂於共同的游離腸系膜上。結腸本身的發育使橫結腸橫位，近端結腸的肝曲呈銳角向右側伸展，十二指腸與近端結腸有盤繞。

（三）腸旋轉異常Ⅰ型 ：腸袢旋轉180°後停止，十二指腸下部在腸系膜根部後方，盲腸和升結腸位於腹部中線，並有片狀腹膜粘連帶或索帶，跨越於十二指腸第二部的前方，附著於右側腹後壁。當近端結腸發育停頓時，盲腸在十二指腸前方的脊柱右側，壓迫十二指腸。

（四）腸旋轉異常Ⅱ型 ：如反向旋轉或混合旋轉。

1、中腸在反時針方向旋轉90°後，又按順時針方向再旋轉90°～180°，使十二指腸降部位於腸系膜上動脈的前方。

2、結腸近端向右移行，全部或部分居於十二指腸和腸系膜前方。

3、近端結腸及其系膜向右移位時，將小腸及腸系膜血管均包裹在結腸系膜內，形成結腸系膜疝，升結腸系膜構成疝囊壁，囊內小腸可發生梗阻。

4、中腸在順時針方向旋轉180°後，橫結腸走行於腹膜後，小腸與升結腸位置正常，橫結腸在其後交叉，十二指腸下部位於前方，如中腸繼續按順時針方向旋轉180°，則形成以腸系膜根部為軸心的腸扭轉，盲腸移位左側，十二指腸位於右側。

（五）總腸系膜 ：升結腸系膜未附著於腹後壁是中腸旋轉不良的合併異常，它也可以是正常腸旋轉的單獨異常。此時，腸十二指腸下部位於腸系膜上動脈後方，十二指腸曲位於腹部左側。呈總腸系膜時腸系膜根部形成細柄狀，自胰腺下方伸出呈扇形散開，升結腸靠近右側腹壁，但無粘連。若升結腸系膜部分粘著於後腹壁，則盲腸與相鄰的升結腸游離。

臨床表現

導致三個臨床問題：①腸扭轉；②十二指腸梗阻，急性和慢性；③腹內疝。發病年齡不定，以新生兒為多，約占80%病例，部分病例在兒童或成人期始出現症狀，也有少數病例無臨床症狀，系在X線檢查或其他手術時側爾發現。

嬰兒出生後有正常胎便排出，一般常在第3～5天出現症狀，主要表現為嘔吐等高位腸梗阻症狀。間歇性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，腹部並不飽脹無陽性體徵。完全梗阻時，嘔吐持續而頻繁伴有脫水消瘦及便秘。如若並發腸扭轉，則症狀更為嚴重，嘔吐咖啡樣液，出現血便、發熱及休克，腹部膨脹，有腹膜刺激征。必須早期作出診斷火罐網及時救治。

嬰幼兒病例多表現為十二指腸慢性梗阻，症狀呈間隙性發作常能緩解，表現為消瘦，營養發育較差。亦可發生急性腸梗阻而需緊急治療約有20%病例伴有高膽紅素血症，可能是因胃和十二指腸擴張，壓迫膽總管所致可能因門靜脈受壓和腸系膜靜脈受壓，使其血流量減少肝動脈血流代償性增加，使未經處理的間接膽紅素重回循環同時由於門靜脈血流量減少後，肝細胞缺氧酶系統的形成受到影響之故。

診斷

凡是新生兒有高位腸梗阻的症狀，嘔吐物含有大量膽汁，曾有正常胎便排出者，應考慮腸旋轉異常的診斷，可作X線檢查加以證實腹部平片可顯示胃及十二指腸擴大有液平面，而小腸僅有少量氣體充盈。鋇劑灌腸為主要診斷依據查證盲腸的位置，位於上腹部或左側腹部可確診。但盲腸游離或鋇劑充盈腸腔可使盲腸位置下移，因而盲腸位置正常不能排除腸旋轉異常當腸旋轉不良、十二指腸閉鎖或狹窄和環狀胰腺三者均有高位腸梗阻表現而鑑別有困難時不宜進行過多檢查，應早期手術探查。

較大嬰兒和兒童病例在發生不完全性十二指腸梗阻時，可吞服少量稀鋇或碘油進行檢查，可見造影劑滯留於十二指腸鶒僅少量進入空腸，偶見十二指腸空腸袢不循正常的彎曲行徑而呈垂直狀態如顯示複雜的腸管走行圖象提示合併有中腸扭轉存在。

治療預防

無症狀者不宜手術，留待觀察有梗阻症狀或急性腹痛發作是手術指征，均應早期手術治療。有腸道出血或腹膜炎體徵，提示發生扭轉，必須急症處理。

手術作腹部橫切口，充分顯露腸管。術者必須對此類畸形有充分的認識，才能理解術中所顯露的異常情況，而給予正確處理，否則會不知反措而錯誤處理，以致症狀依舊。在判斷腸管情況時應注意十二指腸下部與腸系膜根部的關係，了解近端結腸局部解剖位置，整個腸管常需移置腹腔之外，將扭轉的腸管按順時針方向復位之後，始能辨明腸旋轉異常的類型腸管位置正常鶒，但有總腸系膜時，應將盲腸從升結腸固定於右外側的腹膜壁層。為了防止結構的異常活動，使小腸不致於嵌入結腸系膜和後側健康搜尋的腹膜壁層間引起梗阻，可將升結腸系膜從回盲部至十二指腸空腸曲斜行固定於背側的腹膜壁層。

腸旋轉異常Ⅰ型及Ⅱ型時，松解膜狀索帶和粘連徹底解剖十二指腸游離盲腸，以及整復扭轉的腸管，使十二指腸沿著右側腹直下，小腸置於腹腔右側，將盲腸和結腸置於腹腔左側部（Ladd術）。常規切除闌尾以免今後發生誤診。

橫結腸後位時，多因反向旋轉之故，整復要求將扭轉的腸管按反時針方向旋轉360°使腹膜後鶒的橫結腸轉到腸系膜根部的前方，並將盲腸與升結腸固定於右側腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側健康搜尋，防止受壓，解除反向旋轉所致的腸系膜靜脈淤滯使恢復通暢。