先天性肺發育不全肺先天性發育不全可根據其發生程度分為3類：肺未發生一側或雙側肺缺如；肺未發育支氣管原基呈一終端盲囊，未見肺血管及肺實質；肺發育不全可見支氣管、血管和肺泡組織但數量和（或）容積減少。患者可能伴發肺血管及其他畸形病變。
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病因
先天性肺發育不全的主要原因可能是胸內肺生長發育的有效容量減少，最常見的原因是膈疝一側膈肌不能關閉，腹腔臟器疝入胸腔，從而影響肺的發育。
臨床表現
嚴重病例出生後即死亡。主要表現為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反覆呼吸道感染，體檢可見患側胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現，如腎功能不全等。病情輕微者可能無明顯臨床症狀，僅於常規胸部X線檢查時發現。
檢查
1.實驗室檢查
動脈血氣分析表現為低氧血症，而動脈二氧化碳分壓在正常範圍。
2.胸部計算機斷層（CT）掃描
3.纖維支氣管鏡
檢查有助於觀察支氣管腔和阻塞。
4.肺功能檢查
肺功能呈限制性通氣功能障礙，肺順應性減低和氣道阻力增加。
診斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
治療
肺切除術適用於單側肺畸形者。近有報導植入組織擴張器，以保持胸廓容積，防止胸廓畸形和脊柱側凸的進一步發展，但遠期療效尚不確切。病程中常有反覆呼吸道感染，應注意預防並及時治療。
預防
保持呼吸道通暢，隨時採用抗生素霧化吸入同時協助病人排痰。
