先天性心包缺如或缺損

病因

源於先天性心包發育異常。多數作者認為本病的發生和左側Cuvier管有關。在正常胚胎髮育過程中，左Cuvier管逐漸萎縮，構成左上肋間靜脈的一部分，若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應不良，使心包發育不全，產生大小不一的缺損。

1.大多數心包缺損病人通常無症狀，少數可出現某些非特異性症狀。其中最常見的症狀為胸部不適，偶可出現呼吸困難、頭暈和暈厥。左側心包部分缺損可因在缺損處發生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。右側部分心包缺損異常罕見，可伴有吸氣時右胸痛，是由於右心房或右心室疝或肺疝進入心包腔。

2.胸骨左緣可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音，此雜音可能與易變的心臟產生湍流有關。左側心包完全缺損時，心尖搏動可向左移位。

3.1/3的病例尚可合併其他先天性畸形，如動脈導管未閉、房間隔缺損、先天性二尖瓣狹窄、法洛四聯症等。

1.心電圖

電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯、心前區導聯QRS波群順鐘向轉位。

2.超聲心動圖

證實左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落。

3.CT和MRI檢查

顯示右側心包清晰可見，而左側心包缺如。主動脈和肺動脈之間有異常肺組織楔入。

4.胸部X線

向左側胸膜腔內注入空氣約500ml，取左側臥位片刻後攝片可見氣體進入心包腔，是診斷本病的最重要的方法。胸部X線上的心臟形態取決於有無心臟組織從缺損中疝出。有疝出時，則在第3至第7前肋間之心緣上有突出之“腫物”影。透視下顯示其搏動強烈。

本病無特徵性症狀和體徵，診斷依據超聲心動圖證實左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落，放射性核素楔入可明確診斷。心導管造影檢查僅在合併其他需行外科手術治療的先天性心血管畸形時實施。肺動脈造影時若出現左心房渾濁化，或左心耳輪廓超出心臟左緣，提示發生左心房或左心耳疝。

胸痛者需與心絞痛鑑別。胸片示左心緣上部突出，需與肺動脈擴張、左心耳動脈瘤、二尖瓣疾病、房間隔缺損及左肺門淋巴結增大等鑑別。

心包小缺損或完全性缺損者，一般不需要外科手術治療。部分心包缺損者，出現症狀和有猝死的可能性，伴有左房耳通過缺損處絞窄的證據時需施行外科手術治療。手術方式有左心耳切除、粘連松解、心包整形或擴大缺損。

1.加強宣傳教育

提倡優生優育；加強孕期保健，指導合理妊娠，避免胎兒先天畸形的發生。

2.合理安排運動

應控制運動量，禁忌突然用力運動，防止發生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。