先天性宮頸閉鎖

介紹

先天性宮頸閉鎖(congenital atresia of cervix)為雙側副中腎管下段形成或融合不全所致，臨床上較為罕見。

概述： 先天性宮頸閉鎖是較罕見的下生殖道發育畸形,臨床上多為個案報導,常表現為原發閉經、周期性下腹痛。

疾病描述 ： 先天性宮頸閉鎖臨床上罕見。若患者子宮內膜有功能時，青春期後可因宮腔積血而出現周期性腹痛，經血還可經輸卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宮內膜異位症。治療可手術穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道或行子宮切除術。

症狀體徵 ： 青春期後因宮腔積血出現周期性腹痛

疾病病因 ：先天發育異常。

原因

是局部肌肉或神經發育不健全所致。妊娠後，胎兒發育到一定階段，多在懷孕4～5個月時，便發生自然流產，產程進展很快，常反覆發生。檢查時，在沒有妊娠的狀況下，子宮頸口很鬆，一般可容1指或更松。有很少數的病人，其家族中有類似的患者。

危害

1、導致女性不孕， 宮腔粘連導致宮頸黏液異常，直接阻止精子活動，讓精子不能穿透宮頸黏液進女性生殖道，從而明顯減少精子進女性生殖道的數目;增強生殖道局部巨噬細胞對精子的吞噬作用;抑制精子頂體酶的活性，阻斷精子與卵子透明帶的接觸，干擾精卵結合，引起不孕。

2、容易引發宮外孕，習慣性流產，甚至危害女性生命。宮頸粘連對女性的危害呢?由於子宮粘連，內膜損傷，子宮容積縮小，影響胚胎的正常著床，並影響胎兒在宮腔記憶體活至足月，從而導致習慣性流產，甚至會影響女性的生命安全。

臨床診斷

(一)臨床表現

1.臨床罕見，常伴有子宮發育不全。

2.第二性徵大多發育正常。

3.如子宮內膜功能良好,青春期後可出現周期性下腹痛,但無月經來潮。

4.經血可經輸卵管流入腹腔,導致子宮內膜異位症。

(二)婦科檢查

可見正常大小或發育不全的宮頸,不見外口,探針無法通過宮頸進人宮腔,常可觸及發育不全的子宮,也可觸及增大伴壓痛的子宮,此為宮腔內積血所致。

二、輔助診斷

模擬圖

常用超音波協助診斷,檢查時不見宮頸管腔回聲,整個宮頸均為緻密組織,若有子宮腔積血,可見宮腔擴張並探及液性暗區。

三、診斷思路

先天性宮頸閉鎖診斷較易,青春期後無月經來潮,有周期性下腹痛,而外陰陰道無異常,應想到有先天性生殖道閉鎖,應進行婦科檢查排除宮頸閉鎖。

四、鑑別診斷

應與後天性宮頸閉鎖或狹窄相鑑別,後天性宮頸閉鎖或狹窄多見於人工流產或慢性宮頸炎治療性操作之後,如宮頸電灼、冷凍、雷射和微波等治療後。臨床表現為人工流產或宮頸炎治療後出現閉經伴有周期性下腹痛,在此前月經周期正常,婦科檢查可發現宮頸管或子宮口阻塞不通,宮頸舉痛明顯,宮體飽滿、活動、有壓痛。

五、診斷標準

原發性閉經,周期性下腹痛,檢查發現宮頸閉鎖可明確診斷。

檢查 ：根據臨床表現及體徵診斷。

治療方案 ： 治療可手術穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道或行子宮切除術。

治療

該病是因為局部肌肉或者神經發育不正常導致的。女性在妊娠後，等待胎兒發育到一定階段後，大多是多在懷孕4～5個月時，就會發生自然流產，並且產程進展很快，而且常反覆發生。在醫院檢查的時候，在沒有妊娠的狀況下，子宮頸口是很鬆的，一般可容1指或更松的。有很少數的病人在其家族中有類似的患者。主要的治療方法就是手術治療，如果還有生育要求的女性患者最好採用保守的治療方法，在保留子宮頸的基礎上，把宮頸擴大，手術需要十分小心。

先天性宮頸閉鎖在婦科檢查下的影像