三叉神經瘤

三叉神經瘤

三叉神經瘤占顱內腫瘤的0.2%-1%。起源於三叉神經髓鞘的神經膜細胞,常見囊性變和出血壞死,有包膜,屬腦外腫瘤。它①起源於三叉神經半月節,居顱中窩的硬膜外,生長緩慢,可向海綿竇及眶上裂擴展。②起源於三叉神經根,居顱後窩的硬膜內,可侵犯周圍腦神經,約25%的三叉神經瘤可位於顳骨岩部尖端,跨越顱中窩、顱後窩的硬膜內外。

疾病分類,症狀體徵,臨床表現,影像表現,病因病理,診斷檢查,治療方案,

疾病分類

普通外科,腫瘤科

症狀體徵

一側面部麻木或疼痛、咀嚼肌力減退、復視、面部感覺和角膜反射減退、顳肌和咀嚼肌萎縮。檢查眼球運動情況,聽力減退和共濟失調。

臨床表現

首發症狀均為三叉神經刺激或破壞症狀,表現為三叉神經分布區疼痛、麻木等,其中三叉神經痛常不典型,持續時間長。腫瘤增大後,相繼出現其他顱神經或顱高壓症狀。

影像表現

1.CT表現:
①顱中窩和顱後窩交界處可見卵圓形或啞鈴形腫物,呈等密度或低密度。
②瘤體周圍一般無腦水腫。
③瘤體小者可無占位效應,顱中窩內較大者可壓迫鞍上池;顱後窩較大者可壓迫第四腦室。騎跨顱中窩、顱後窩者呈啞鈴狀,為三叉神經瘤特徵性表現。
④腫瘤有強化,較小的實性者呈均一強化,囊性變者呈環狀強化。
⑤顳骨岩部尖端破壞。
2.MR表現:
①腫物常跨越中後顱窩,典型者呈啞鈴狀。
②中顱窩三叉神經瘤壓迫鞍上池與海綿竇,後顱窩三叉神經瘤壓迫橋小腦角與第四腦室。
③腫瘤T1加權為低或等信號,T2加權為高或等信號。
④增強後多數明顯均一強化,少數囊變者環形強化。
⑤病灶周圍一般無水腫。

病因病理

三叉神經瘤占顱內腫瘤的0.2%-1%。起源於三叉神經髓鞘的神經膜細胞,常見囊性變和出血壞死,有包膜,屬腦外腫瘤。它①起源於三叉神經半月節,居顱中窩的硬膜外,生長緩慢,可向海綿竇及眶上裂擴展。②起源於三叉神經根,居顱後窩的硬膜內,可侵犯周圍腦神經,約25%的三叉神經瘤可位於顳骨岩部尖端,跨越顱中窩、顱後窩的硬膜內外。

診斷檢查

1.病史 注意有無一側面部麻木或疼痛、咀嚼肌力減退、復視。
2.神經系統檢查 注意有無面部感覺和角膜反射減退、顳肌和咀嚼肌萎縮。檢查眼球運動情況,有無聽力減退和共濟失調。
3.顱骨X線平片 顱中窩型者顱底位片顯示岩骨尖部骨質吸收或有圓孔和卵圓孔擴大。顱後窩型或啞鈴型者多顯示岩骨尖部骨質吸收,但內耳孔不擴大。
4.CT和MRI掃描 可明確腫瘤的大小、形態以及與周圍組織的關係,對診斷、分型及手術入路的選擇有重要意義。CT表現為顱中窩或顱後窩卵圓形或啞鈴形的等密度或低密度影,囊變者密度更低,實質部分增強後明顯強化。MRI在T1加權上表現為低信號或等信號,T2加權上呈高信號,增強後呈均一強化。周圍無明顯水腫。

治療方案

1.顱中窩型 採用顳下入路,低位顳瓣儘量接近顱中窩底,爭取腫瘤全切除。
2.顱後窩型 可採用單側枕下入路,操作與聽神經瘤相似。如腫瘤向岩尖斜坡方向延伸,則可採用經岩入路。
3.啞鈴型 可採用乳突後幕上下聯合入路。亦可採用經岩入路,即乙狀竇前經小腦幕入路,可同時切除顱後窩和顱中窩腫瘤。

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