Wallenburg綜合徵

實際上本綜合徵大部分並非小腦後下動脈本身閉塞,而是小腦後下動脈分出處附近的椎動脈閉塞引起。
小腦後下動脈從椎動脈上部分出,是椎動脈最大且變異最多的分支。主要供應延髓中上部外側區、小腦半球底部和蚓部下面的後部。小腦後下動脈自椎動脈外側分出後,向後上走行到小腦底面時分內、側兩支。內支與對側小腦後下動脈內支及同側小腦上動脈吻合,側支與同側小腦前下動脈吻合。並由小腦後下動脈主幹分出供應延髓外側部的小支動脈,是終動脈。故當小腦後下動脈主幹閉塞時,僅發生其到延髓的小分支供血區的梗塞,即延髓背外側梗塞。延髓背外側的解剖結構和其損害體徵:①神經脊髓束、三叉神經脊束核和脊髓丘腦束:受損後表現為病側面部和對側軀幹和肢體(不包括面部)痛、溫覺障礙,即交叉性感覺障礙;②疑核:受損後出現病側軟齶麻痹、構音及吞咽障礙,咽反射減弱或喪失;③前庭神經下核:受累後表現眩暈、噁心、嘔吐及眼球震顫;
④網狀結構交感下行纖維:受損時表現為病灶側不全型Horner征,主要表現為瞳孔小和(或)眼瞼輕度下垂;⑤前後脊髓小腦束和繩狀體:受損後出現同側肢體和軀幹共濟失調。
典型的延髓背外側綜合徵可表現為上述5個症狀。
由於小腦後下動脈的解剖變異較多,如僅單一小腦後下動脈由基底動脈分出;與小腦前下動脈共同由一個乾從椎動脈或基底動脈分出;延髓背外側部直接由椎動脈供血;小腦後下動脈延髓分支發出小分支到面神經和聽神經等,使臨床症狀複雜化。本綜合徵可出現不典型的臨床表現。據國內外觀察,僅感覺障礙的表現不同,就分為8型,其表現如下:
1.Ⅰ型 交叉性感覺障礙,即典型表現。是病灶側三叉神經脊束或核和脊髓丘腦束損害的表現。
2.Ⅱ型 病灶對側面部、半身痛溫覺障礙。是病灶側三叉神經二級纖維(三叉丘系)和脊髓丘腦束受損所致。
3.Ⅲ型 雙側面及病灶對側半身感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束及其二級纖維和脊髓丘腦束受累的表現。
4.Ⅳ型 病灶對側半身(面部除外)感覺障礙。是病灶側脊髓丘腦束受損所致。
5.Ⅴ型 僅病灶側面部感覺障礙,有時僅三叉神經第1支、2支或第l、2支分布區感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束受累。
6.Ⅵ型 雙側面部感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束及三叉神經二級纖維受累。
7.Ⅶ型 僅病灶對側面部感覺障礙,為病灶側三叉神經二級纖維受累。
8.Ⅷ型 雙側半身(不包括面部)感覺障礙。是病變影響雙側脊髓丘腦束或血管解剖變異所致。
此外,如雙側齶、咽、喉肌麻痹,伴面神經麻痹和(或)聽力障礙,錐體束征陽性等多種不典型表現。本綜合徵臨床表現不典型者,大多是椎動脈阻塞而非小腦後下動脈阻塞。
本綜合徵一般可無小腦症候,但亦有少數患者可出現。如Masson等觀察3例突發性眩暈患者,其體徵似急性迷路病變,但無眼球震顫,MRI顯示小腦一側梗死,血管造影小腦後下動脈中段閉塞。
近年來研究表明,本綜合徵尚可有複雜的眼球運動障礙:①眼球斜角性偏斜。即病灶側眼向下內轉而對側眼向上外轉。這是因為人通過前庭器官、前庭系統維持靜息和動態的人體平衡。橢圓囊發出纖維主要投射到同側前庭外側核,球狀囊主要投射到前庭下核,半規管主要投射到前庭上核、內側核和下核。由前庭核發出纖維到內側縱束和前庭脊髓束以調節眼球位置和頸肌活動。如上述通路受損可導致前庭系輸入不平衡,而出現
眼球斜角性偏斜。②眼球震顫:在本綜合徵中常見,可為水平性、旋轉性、水平-旋轉性或水平-旋轉-垂直性,以水平-旋轉最常見。少數患者還可出現蹺蹺板樣擺動性眼震,或眼瞼-眼球震顫(注視時可誘發)。③持久性凝視障礙:表現為患者常感覺到身體被拉向一側,而只有向另一側傾斜方能與之抗衡。這是由於持久性凝視功能損害,眼球易於被拉向病灶側的影響所致。
雖然小腦後下動脈綜合徵臨床表現多種多樣,但萬變不離其宗,只要抓住本綜合徵的基本症候,診斷應屬不難。王新德認為診斷延髓背外側綜合徵必須具備下列2條:①提示病灶在延髓,即構音障礙和吞咽困難二者必具其一;②提示損害在背外側,即痛溫覺障礙、肢體共濟失調和Horner征三者必具其一。

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