SMON綜合徵

【概述】

SMON綜合徵(奎諾仿中毒、亞急性脊髓視神經神經病)

SMON為subacute myelo-optico neuropoathy(亞急性脊髓視神經神經病)的縮寫。

【發病機理】

奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經變性，有時侵犯視神經，而脊髓後束和側束的變性最明顯，可出現深感覺性共濟失調。20世紀中期日本多見，現臨床已很少套用奎諾仿，該病已不多見等。

【臨床表現】

有奎諾仿接觸史，中年以後的女性多見，亞急性起病。先有腹痛、腹瀉、便秘、鼓腸、噁心、嘔吐等消化道前驅症狀，舌苔和大便呈綠色，逐漸出現從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙，直達腹部，受損平面而不太鮮明。膝腱反射亢進，跟腱反射減退或消失，可有病理反射，有時上肢遠端可有感覺和運動障礙，視神經障礙在神經症狀出現後1月發生，兩側同時開始，視盤蒼白，兩側中心暗點和視野向心性狹窄。早期可有不同程度的括約肌障礙、下肢以冷、紫紺、出汗減少等植物神經症狀。

(1)逐漸出現從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙，直達腹部，受損平面不太鮮明，有時上肢遠端可有感覺和運動障礙。

(2)膝腱反射亢進，跟腱反射減退或消失，可有病理反射。

(3)逐漸出現脊髓後索性共濟失調，腳踩棉花感，行夜路困難，洗臉時易傾倒。

(4)視神經障礙在神經症狀出現後1個月發生，兩側同時開始，視盤蒼白，兩側中心暗點和視野向心性狹窄。

(5)早期可有不同程度的括約肌障礙，下肢冷感、紫紺、出汗減少等植物神經症狀。

【診斷】

有奎諾仿接觸史，早期消化道不適，繼而出現共濟失調、雙下肢感覺異常、視神經障礙可診斷。

【鑑別診斷】

1．視神經脊髓炎 並發有視神經和脊髓受損的脫髓鞘疾病。20～40歲好發，脊髓與神經症狀常先後(或後先)出現，脊髓病變胸段最多，多呈橫貫性病徵，此外可有陣發性劇烈抽搐或有燒灼樣的局部痛性強直性痙攣發作。視神經受損為視乳頭炎或球後視神經炎，表現為視力模糊、眼球脹痛，嚴重者數小時、數天失明。視野改變以中央暗點、生理盲點擴大或(及)向心性縮小為多見。

2．Leigh綜合徵 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦脊髓病。多見於嬰兒或兒童，在6～12個月內死亡，偶見於少年或成年。患兒消瘦，運動不能、肌張力降低或痙攣，腱反射消失，視神經萎縮，有時抽搐，成年患者的臨床輕重變

異甚大。

3．髓外腫瘤 早期尚未出現視神經損傷時須鑑別。詳細了解病史，脊髓MRI檢查、腦脊液常規檢查可資鑑別。