Reye綜合徵

Reye綜合徵，又稱腦病-脂肪肝綜合徵、腦病伴內臟脂肪變性、病毒感染性腦病綜合徵等，為嬰兒期及兒童期的一種以急性腦病和肝脂肪變性為主要臨床特徵的綜合徵。發病年齡多為6個月至15歲，成人少見。

病因

病因尚未明確，可能與以下因素或這些因素的共同作用有關：①病毒感染：Reye綜合徵發病前多有病毒感染，包括某些呼吸道和消化道病毒、水痘帶狀皰疹病毒等。②與藥物或毒素有關：病毒感染時，服用阿司匹林（乙醯水楊酸）者，發生本病的可能性大；接觸黃麴黴素、有機磷殺蟲劑等，也可出現本病的症狀。③與遺傳有關，部分患兒有家族史。

臨床表現

Reye綜合徵常有前驅症狀，發病初始常有發熱、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染及持續性嘔吐等症狀，前驅症狀後數天（3～5d）出現急性腦病症狀，隨病情進行性加重，患兒有意識改變、驚厥、易激惹或淡漠、嗜睡、昏迷。嚴重者可在數小時內因腦水腫引起腦疝，如引起枕大孔疝時，因延髓呼吸中樞受壓會出現中樞性呼吸衰竭，甚至導致死亡。肝病表現輕微，肝輕度增大或不增大，亦有呈進行性增大者。一般無脾大和黃疸。神經系統檢查出現病理反射、角弓反張、顱內壓增高的眼底改變。

檢查

實驗室檢查可有如下表現：①白細胞計數增多，以中性粒細胞為主；②肝功能檢查可見血清丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、天冬氨酸氨基轉移酶（AST）、肌酸磷酸激酶明顯增高，多於1周左右恢復正常；③腦脊液檢查除壓力增高外，無其他明顯異常；④凝血功能檢查可見凝血酶原時間延長。

診斷

符合以下特徵，可考慮診斷為Reye綜合徵：①發病年齡多為6個月至15歲；②在呼吸道或消化道病毒感染等前驅症狀減輕或消退後發病；③突出表現為急性腦病、腦水腫，可發展為腦疝、呼吸衰竭而死亡；④腦脊液壓力增高、糖降低，其他無明顯異常；⑤肝病體徵多不明顯，有一過性的肝功能異常。

治療

目前缺乏特效治療，主要為支持治療和對症治療。
1．支持治療
糾正水、電解質紊亂，低血糖和酸中毒等。
2．對症治療
（1）控制腦水腫的發展是治療本病的根本目的，降低顱內壓、維持腦灌注壓。
（2）降低血氨。
（3）凝血酶原時間延長且有出血傾向者，酌情給予凝血酶原複合物。
（4）為保持呼吸道通暢，必要時做氣管插管或切開。