Pick病是一種少見的緩慢進展的認知與行為障礙疾病，臨床表現行為異常、失語和認知障礙等，臨床上很多病人無法與Pick病鑑別，其病理檢查未發現典型Pick小體，故將以額顳葉萎縮為特徵的痴呆綜合徵稱為額顳痴呆，約占全部痴呆病人的1/4。 Pick病和額顳痴呆的病因及發病機制尚不清楚，多數認為本病是一種侵害神經元胞體的特發性退行性病變，也有認為是軸索損傷後繼發胞體變化。
基本介紹
- 中文名：Pick病和額顳痴呆
- 類別：疾病
- 闡述：緩慢進展的認知與行為障礙疾病
- 相關：乙醯膽鹼酯酶抑制劑
症狀體徵,用藥治療,預防護理,病理病因,檢查方法,併發症,
症狀體徵
發病年齡30-90歲，60歲為高峰，多在70歲之前發病，女性多於男性，約半數患者有家族史，隱襲起病，進展緩慢，臨床以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特徵。早期表現人格和情感改變，如易激惹、暴怒、股指、情感淡漠和情緒抑鬱等，漸出現行為行為異常、舉止不當、無進取心、對事物漠不關心及衝動性行為，部分患者行為異常科出現Kluver-Bucy綜合徵，表現遲鈍、電摩、順從、視覺失認和思維變換快，口部過度活動，出現善飢、過度飲食、肥胖，把拿到手的任何東西都放入口中試探，可伴有健忘、失語和抽搐等。
隨病情進展出現認知障礙，但與阿爾茨海默病的認知障礙比較很不典型，尤其空間定向保存較好，記憶障礙較輕，行為、判斷和言語能力明顯障礙。神經系統體徵如吸允反射、強握反射可在早期出現，晚期科發生肌陣攣、錐體束及錐體外系算還體徵，如帕金森病綜合徵。
原發性進行性失語是指語言功能進行性下降2年或以上，其它認知功能仍保留正常，是與阿爾茨海默病和額顳痴呆的區別點。
Pick病和額顳痴呆早期腦電圖多正常，晚期背景活動低，CT和MRI表現為特徵性局限性額葉和前顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角成氣球樣擴大。
用藥治療
目前尚無有效治療方法，乙醯膽鹼酯酶抑制劑通常無效，對有攻擊行為，易激惹和好鬥等行為障礙者科審慎使用小量安定類、選擇性5羥色胺再吸收抑制劑或心得安等藥物治療。有條件者可由經過培訓的照料者給予適當的生活及行為指導和對症處理。
預防護理
預後較差，病程5-12年。
病理病因
Pick病和額顳痴呆的病因及發病機制尚不清楚，多數認為本病是一種侵害神經元胞體的特發性退行性病變，也有認為是軸索損傷後繼發胞體變化。
檢查方法
實驗室檢查
測定腦脊液、血清中ApoE多態性Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段，有診斷或鑑別診斷意義。
其它輔助檢查
1、腦電圖檢查早期多為正常少數可見波幅降低α波減少;晚期背景活動低α波極少或無可有不規則中波幅δ波，少數病人有尖波睡眠時紡錘 波少很少出現κ綜合波，慢波減少2、CT和MRI檢查可見特徵性局限性額葉和(或)顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大額極和前顳極皮質變薄顳角 擴大側裂池增寬，多不對稱少數可對稱，疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少PET顯示不對稱性額顳葉代謝降低二者較MRI更敏感 有助於早期診斷。
併發症
多死於肺部感染、泌尿道感染和褥瘡等併發症。
