PHE(苯丙氨酸的縮寫)

PHE,是Phenylalanine的縮寫,意思是苯丙氨酸,是20種常見胺基酸之一。

基本介紹

目的,新生兒期篩查,尿三氯化鐵,尿液分析,

目的

用於篩查苯丙酮尿症

新生兒期篩查

新生兒餵奶3日後,採集足根末梢血,吸收再生厚濾紙上,晾乾後郵寄到篩查中心,採用Guthrie細菌生長抑制試驗半定量測定,其原理是苯丙氨酸能促進已被抑制的枯草桿菌重新生長,以生長圈的範圍測定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脫氫酶的作用下進行比色定量測定,其假陽性率較低。當苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即兩倍於正常參考值時,應複查或采靜脈血定量測定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸濃度為0.06—0.18mmol/L(1—3mg/dl)而無患兒血漿苯丙氨酸可高達1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正常或稍低。

尿三氯化鐵

用於較大嬰兒和兒童的篩查。將三氯化鐵滴入尿液,如立即出現綠色反應,則為陽性,表明尿中苯丙氨酸濃度增高。此外,二硝基苯肼試驗也可以測尿中苯丙氨酸,黃色沉澱為陽性

尿液分析

可為本病提供生化診斷依據,同時,也可鑑別其他的胺基酸、有機酸代謝病。

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