Koop枕頸融合術用於齒狀突畸形的手術/治療。 齒狀突畸形是一種少見的先天性畸形，包括齒狀突發育不良、齒狀突末端小骨、齒狀突分離及齒狀突缺如。
基本信息,概述,適應症,禁忌症,術前準備,麻醉和體位,手術步驟,1.切口與顯露,2.融合,3.閉合切口,術後處理,
基本信息
手術名稱：Koop枕頸融合術
分類：小兒外科/兒童頸椎的手術/齒狀突畸形的手術/枕頸融合術
ICD編碼：81.01
概述
齒狀突畸形因局部僅有韌帶組織固定於寰樞關節，使局部很不穩定，容易因外傷導致脫位而引起脊髓損傷。臨床上可無症狀，但當受到輕微外傷時就可出現延髓或上段頸髓受壓症狀。文獻報導多為青少年受累，表現為肌力減弱、共濟失調、枕下部及頸部疼痛、斜頸、項肌緊張、活動受限等。有的可呈進行性四肢麻木，嚴重者出現四肢癱瘓而死亡。治療上多主張積極手術。對無意中查體發現齒狀突前後不穩定的距離小於5mm者，是否採取預防性增加穩定性的手術尚有爭議，因為術後限制病兒的頸部活動難以使病兒及家長所接受。應將手術治療與非手術治療的利弊交代清楚，然後再做出是否進行預防性融合術的決定。對於頸部有疼痛者可先行頸托固定，未見改善者則行寰樞椎融合術。對於頸椎不穩定而產生神經根症狀者，可行枕頸融合術。對於頸髓受壓者則行寰椎後弓或樞椎椎板切除，擴大枕骨大孔，切除纖維帶，以達到解除對小腦、延髓及上段頸髓的壓迫，然後行枕頸融合術。
當齒狀突畸形合併有C1後弓缺如時，不能進行寰樞椎融合術，其融合範圍應延伸到枕骨。寰枕融合術方法較多，Robinson和Southwick的方法是將每根鋼絲穿過C1和C2椎板下方，其危險性較大。近年來Wertheim等學者採用一種改良的枕頸後融合術，通過牙鑽在枕外隆凸的外板上形成骨孔，鋼絲僅穿過顱骨外板，因顱骨比較厚，允許將鋼絲僅穿過顱骨外板，損傷上矢狀竇的危險性明顯減小。Koop等人介紹一種不須內固定的兒童枕頸關節固定術，脊椎骨被去除皮質骨後，自體皮質-松質骨的髂骨置於將要融合的部位。對有椎弓缺損的兒童，將枕骨骨膜片反折到骨缺損上，為移植骨提供一層有成骨作用的組織。術後用HALO石膏固定。近年來也有採用“U”形棒和節段鋼絲固定的枕頸融合術，本手術具有早期獲得枕頸關節穩定的優點。此方法允許病兒術後帶頸托活動，可避免使用HALO制動。
適應症
Koop枕頸融合術適用於：
1.齒狀突畸形引起神經症狀。
2.齒狀突不穩定，向前或向後移位超過5mm。
3.齒狀突不穩定持續性加重。
4.頸部因寰樞椎不穩定導致持續性不適感，經保守治療無緩解。
5.寰椎後弓不完整，不適合寰樞椎後融合術者。
禁忌症
無臨床症狀者應密切觀察，避免外傷，可選用頸圍領固定。
術前準備
1.頸部側位及開口正位X線片，顯示齒狀突畸形，CT檢查顯示齒狀突畸形類型。
2.MRI檢查了解頸髓及神經根受壓情況，進一步除外脊髓空洞症、頸髓或小腦腫瘤。
3.有神經症狀者應先進行顱骨牽引1～2周，使之復位，神經功能得到恢復，減少頸髓刺激症狀，然後再考慮手術。
4.床上大小便訓練及俯臥位訓練。
5.預製背側及腹側石膏床各一個，其長度自頭頂至雙大腿中部。
6.術前1d頸2棘突定位，有助於術中確定棘突位置，並從頸椎側位片上確定獲得了適當的力線。
麻醉和體位
全身麻醉，氣管插管麻醉後，病兒仰臥位，使用頭顱-骨盆環固定。再將病兒俯臥，調整頭顱-骨盆環的支架，確使頭頸輕度後伸。
手術步驟
1.切口與顯露
做中線切口，對椎板完整的病兒，通過銳性分離，顯露椎板。
2.融合
將已顯露的椎板去除一層皮質骨，然後將含皮質松質骨的自體髂骨置於已去除一層骨皮質的椎板表面，注意只顯露需要融合的椎板。對於脊椎後部結構有缺損的病兒，不能暴露硬脊膜。在枕骨水平，從骨膜上分離項部軟組織並牽向兩側。然後剝離枕骨骨膜，並做一底邊附著於枕骨大孔邊緣的三角形骨膜瓣，將骨膜瓣向尾端翻轉以覆蓋椎板的缺損區並縫合固定。用氣動骨鑽將枕骨及其餘顯露的椎板去除一層皮質骨，把含皮質-松質骨的自體髂骨條覆蓋在其上方。
3.閉合切口
生理鹽水沖洗後，切口內放置引流條，分層閉合切口。
術後處理
Koop枕頸融合術術後做如下處理：
1.病兒仰臥位，使用HALO石膏固定，直到X線檢查證明植骨癒合。一般需要5個月時間。
2.拆除HALO石膏後，改用軟領的頸托固定1個月。
