FUS蛋白異常導致神經退行性疾病

FUS(全稱為fused in sarcoma/translocated in liposarcoma,FUS/TLS)是一個多功能的DNA/RNA結合蛋白,主要定位於細胞核,但可以在細胞核與細胞質中穿梭。FUS蛋白在RNA的轉錄、RNA的剪接和microRNA的加工等過程中發揮重要作用。FUS蛋白病是一組致命性、累及多種神經元的神經退行性疾病,包括FUS相關的額顳葉腦退行性病變/痴呆(frontotemporal lobar degeneration/dementia, FTLD-FUS)和運動神經元疾病,如非肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS-FUS)等。

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