黑色素瘤

黑色素瘤

黑色素瘤指有惡性變化的色素斑痣,是由交界痣或混合痣性質的痣發展而來。雖然不一定由斑痣惡變,但是慢性刺激和不恰當的治療對斑痣轉變成黑色素瘤有很大的關係。足跟為好發部位,頭頸及四肢次之,大部分病例轉移至區域淋巴結,也可血道轉移。臨床診斷依據色素變化和臨床症狀以及整塊標本活檢。最好治療方法是手術切除。

基本介紹

  • 中文名:黑色素瘤
  • 外文名:melanoma
病因及其症狀,發生年齡、部位和臨床特點,臨床表現,鏡下表現,鑑別診斷,預後,免疫組化,社會現狀,

病因及其症狀

黑色素瘤是起源於能製造黑色素的細胞的惡性腫瘤。表現為黑痣突然出現或迅速長大,色澤不斷加深,四周出現彗星狀小瘤或色素環,局部發生疼痛、感染、潰瘍或出血,出現腫大的淋巴結。腫瘤好發於下肢,其次是頭、頸、上肢、眼、指甲下和陰唇等處。早期即能由淋巴道和血行轉移至肝、腦、骨、黏膜等處。發病與黑痣有密切關係。經常受摩擦的手掌、足底和眼部的黑痣以及位於表皮和真皮交界處的黑痣容易惡變,被認為是黑色素瘤的前驅期。
黑色素瘤又稱惡性黑色素瘤。是一種與骨傷科有關的皮膚腫瘤。良性黑色素瘤又稱色素痣,多不引起注意。黑色素瘤可以一開始即為惡性,但通常由交界痣惡變而來。這是一種惡性程度較高的腫瘤,較為常見。多見於30歲以上的成年人,男女之比為2:1。好發部位為下肢,以足部為最多,其次是上肢、頭頸、軀幹等處。發病原因尚不明,但部分病例有皮膚受傷的病史,燒傷及X線照射可能是誘因,有少數病例與內分泌因素有關,家族性傾向也有報導。腫瘤呈灰黑色,結節狀,質軟,時有潰爛。鏡下瘤細胞多呈梭形,圓形或多角形,胞漿中含有多少不等的黑色素顆粒,外觀呈黑色,瘤細胞大小不等,呈彌散狀、巢狀、腺樣或小梁狀排列。此瘤不論有無轉移,都應及時治療。

發生年齡、部位和臨床特點

大多數黑色素瘤是原發性的,累及成人和兒童,特別是那些有神經皮膚症狀的兒童。腦膜孤立性黑色素瘤發生的位置與良性黑色素細胞瘤相同,大多數位於後顱窩腦膜和頸部脊膜。臨床上,患者表現為顱內高壓,或因脊髓受腫物壓迫出現相應神經症狀。

臨床表現

腫瘤為單一實性,常有包膜,顏色可黑色、紅棕色,深淺程度不一,也可無色素性。

鏡下表現

組織學上,腫瘤排列相似於黑色素細胞瘤,呈片塊狀或束狀排列,也可巢狀排列。瘤細胞呈多形性,異型性明顯,可見大、怪異瘤細胞,包括多核巨細胞,黑色素含量多少不一。核仁清楚,核分裂易見,每個高倍視野達6~10個,常見腦、脊髓實質浸潤。一些病例見局部壞死、出血。由於一些病例腫瘤細胞無黑色素沉積,根據腫瘤發生部位和上述形態,需考慮到黑色素瘤的可能而不要漏診。如果惡性腦膜黑色素瘤伴繼發性瀰漫腦膜擴散或多發病灶時稱為腦膜黑色素瘤病。

鑑別診斷

所有的無色素性腦膜腫瘤都在鑑別診斷之列,因這些腫瘤都有可能是黑色素瘤,尤其那些呈片狀排列、核形態一致、有明顯核仁的腫瘤。一旦用免疫組化和電鏡證實是黑色素瘤,則需要鑑別是原發性還是轉移性。然而,轉移至腦的黑色素瘤大多是在腦實質內,而不在腦膜。但要確定是轉移性腫瘤,還需結合臨床病史和影像學檢查。
黑色素瘤與良性黑色素細胞瘤的鑑別,根據組織形態學較為容易,困難的是處於兩者中間中等級別的黑色素細胞瘤。儘管不是所有的病例都能明確鑑別,但要強調黑色素瘤細胞不典型性和核分裂多,並有局部壞死這些惡性特徵。呈巢狀、上皮樣細胞學特徵、低Ki67指數、小葉周圍IV膠原和層黏蛋白沉積都有利於黑色素細胞瘤的診斷。

預後

腦膜黑色素瘤是高度侵襲性腫瘤,因而術後傾向局部復發或通過腦脊液播散至其他器官。如同其他顱內和椎管內孤立的惡性腫瘤一樣,原發性黑色素瘤手術切除和術後放療是首選的治療方法,但腫瘤常抗放射。

免疫組化

腫瘤細胞S-100和黑色素細胞標記HMB-45、melanA陽性。GFAP、NFP、CK、EMA均陰性,Ki67標記為2%~15%。

社會現狀

2018年8月,從北京大學腫瘤醫院和中國抗癌協會臨床腫瘤學協作專業委員會黑色素瘤專家委員會獲悉,中國黑色素瘤檢出率增加,每年新發病例約2萬例。
2018年9月19日,旨在為中國低保和低收入家庭中的晚期黑色素瘤患者提供藥品援助的“生命之鑰-腫瘤免疫治療患者援助項目”正式啟動。項目啟動後,在全國超過70個城市展開。

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