基本介紹
- 中文名：魯登巴赫綜合徵
- 又稱：房間隔缺損
- 最早描述： 1916年
- 描述者：Lutemhacher
病理基礎,臨床表現,檢查和診斷,手術治療,預後,
病理基礎
1916年Lutemhacher最早描述此綜合徵，包括繼發孔型房缺和二尖瓣狹窄。後來其含義擴大，即房缺包括先天性和後天性，二尖瓣病變包括狹窄和（或）關閉不全，二尖瓣病變可能是風濕性、先天性或黏液性變。最近又有學者根據先天性或後天性房缺將此綜合徵經典性和獲得性兩種。
魯登巴赫綜合症的病理生理學基礎是房間隔缺損減輕了二尖瓣狹窄所造成的左房負荷增加和肺淤血狀態，但二尖瓣狹窄卻加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量負荷，易形成肺動脈高壓和心力衰竭，同時左室容量負荷減少，左室舒張末期內逕往往下降。所以晚期患者往往肺動脈高壓較重，心功能較差。因此，早期診斷和治療是提高魯登巴赫綜合徵療效的關鍵。對於二尖瓣狹窄患者，特別對女性患者，如果合併重度肺動脈高壓，應注意有無房間隔缺損，以免在手術中發生不必要的危險。一旦診斷為魯登巴赫綜合徵，宜儘早手術。
臨床表現
因其房缺及二尖瓣狹窄的血流動力互相影響，兩者的臨床表現均可不典型，故易被誤診或漏診，臨床上有房缺表現者，並在心尖區聽到明顯的51 亢進，舒張期或（及）收縮期雜音；相反，臨床上有以二尖瓣狹窄為主要表現者，並在胸骨左緣2 一3 肋間聽到較響的收縮期雜音，觸及震顫等。
檢查和診斷
患者結合臨床表現，實驗室檢查如心電圖示有寬大的P 波，右室肥厚勞損或右束支傳導阻滯；X 線示肺血增多，有舞蹈症，心臟擴大以右房右室明顯，並有左房輕度增大；超聲心動圖示右房、右室內徑顯著增大，房間隔有中斷現象，二尖瓣城牆樣改變，開放受限，或瓣膜活動速率及振幅增加；心導管示右房平均血氧含量>上、下腔靜脈2 %容積，左房與左室舒張期壓力階差在1 . 3kPa 以上，右心導管易通過房間隔缺口等，即可確診。
手術治療
1、手術準備
魯登巴赫綜合徵的病人術前應加強強心、利尿等支持治療，使心功能和全身狀況有所改善；術中要加強心肌保護，儘量縮短體外循環時間；置換瓣膜時應儘量保留後瓣及其瓣下結構，以利於左心室功能的早期恢復；術後應加強呼吸及心功能的支持，嚴格控制入量；並可以適當延長血管擴張劑硝普鈉的使用時間，必要時給予一氧化氮吸入
2、 手術方式：
手術基本治療原則是處理二尖瓣病變和修補房缺，同時處理可能合併的三尖瓣閉鎖不全。在修補房間隔缺損前必須徹底矯治二尖瓣病變。正確選擇手術方式處理二尖瓣病變至關重要，是手術成敗的關鍵。對二尖瓣病變輕、瓣葉彈性尚好、瓣下結構改變不大的患者，可採取二尖瓣直視成形。
針對成形術要慎重，要嚴格掌握好適應證，如果反覆風濕活動致使瓣膜增厚、僵硬、鈣化，瓣下結構攣縮，不適合成形術；若先天性二尖瓣葉發育不全，瓣下結構部分缺如，也不適合成形術，一般都直接進行二尖瓣置換。術中應適當保留乳頭肌以利於保全二尖瓣結構與心室的完整性，對術後左室功能的恢復有重要意義；房間隔缺損的修補主要根據左心房的大小和房間隔缺損的大小決定，與單純房間隔缺損修補術有所不同，魯登巴赫綜合徵左心房一般明顯增大，所以中央型的較大房間隔缺損也可直接縫合，但對於腔靜脈型的房間隔缺損、二尖瓣狹窄較輕、左心房小及大型房間隔缺損直接縫合會使房間隔張力增大，且影響左心房功能，應採用補片修補法，樣術後可降低左房壓力，減少術後房性心律失常。
3、手術注意事項：
術中應注意檢查三尖瓣，如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形術，以利於術後右室功能的恢復。因患者常有心臟大、心功能差、傳導阻滯，術中常規於心外膜放置臨時起搏導線。
魯登巴赫綜合徵的病人，一般都具有中至重度肺動脈高壓，容易合併右心衰竭，而左心室常出現廢用性萎縮，容最負荷不能過重，房缺修補和二尖瓣狹窄解除後，左心室負荷突然增加，極易發生左心衰竭。因此，預防肺動脈高壓危象的發生，維護左心功能，是圍手術期處理的關鍵。
預後
由於此病比風濕性心臟病複雜，嚴重，患者常伴有心臟功能不全，術後心臟功能恢復會有一段時間，需要按時服藥治療，定期複查，多注意休息。
