常見變異型免疫缺陷病.常見變異型免疫缺陷病（CVID）也稱遲發性低丙種血症，包括一組低丙種球蛋白和缺乏抗體反應的病症。其特點是發病年齡較遲。各患者的發病機制和臨床表現不盡相同。其免疫缺陷有兩種類型，第一類是B細胞增殖、分化或轉化為漿細胞的功能有缺陷，或雖能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。第二類是Th2細胞受損，CD4/CD8T細胞比值下降，或Th2細胞功能低下，導致體液免疫受損。男女均可患病。
基本介紹
- 中文名：體液免疫缺陷
- 外文名：The humoral immune defect
- 類型：變異型免疫缺陷病
- 臨床表現：反覆的細菌感染
病症簡介,診斷,治療,
病症簡介
體液免疫缺陷―常見變異型免疫缺陷病.常見變異型免疫缺陷病（CVID）也稱遲發性低丙種血症，包括一組低丙種球蛋白和缺乏抗體反應的病症。其特點是發病年齡較遲。各患者的發病機制和臨床表現不盡相同。其免疫缺陷有兩種類型，第一類是B細胞增殖、分化或轉化為漿細胞的功能有缺陷，或雖能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。第二類是Th2細胞受損，CD4/CD8T細胞比值下降，或Th2細胞功能低下，導致體液免疫受損。男女均可患病。
診斷
1.臨床表現常見症狀是反覆的細菌感染，如急慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎等，感染常呈慢性發病。消化道和中樞神經系統易受累，易並發多種自身免疫性疾病，少數可出現淋巴結和脾腫大。
2．實驗室檢查
(1)血清免疫球蛋白含量普遍降低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。
(2)多數患者的外周血B細胞數量大致正常，以B細胞缺陷為主者外周血B細胞減少，B細胞表面的標記正常，但淋巴結和直腸黏膜活檢發現B細胞缺如。
(3)T細胞數量大致正常，有1/3的患者T細胞亞群出現異常，表現為CD8 T細胞升高，CD4/CD8T細胞比值下降。
治療
以IVIG療法為主。
