骨骰頭骰骺骨軟骨病

概述,表現,治療,預後,

概述

稱Legg-Calve-Perthes病(LCP),簡稱Perthes病。是最常見的骨軟骨病。好發於3~10歲的兒童,男多於女,其比例為4~6∶1。偶有小於2歲或大於10歲發病者。雙側發病者約占10%,病程需2~4年。本病為骨骺的缺血性壞死,主要侵犯股骨頭的骨骺和股骨的乾骺端,偶有影響髖臼者。

表現

初期症狀較為模糊,感到肢體容易疲勞常為最先症狀,在負重時髖部有輕度疼痛,但休息後消失,有不明顯的跛行。髖關節外展及旋轉活動在早期就有影響,沿股骨長軸叩擊髖部可感到疼痛。髖關節前方有壓痛,疼痛向膝關節放射以致造成誤診為膝部疾病。 
病變繼續進展,疼痛變為持續性。病兒跛行明顯,臀肌及股部肌肉發生廢用性萎縮。屈氏試驗陽性,髖屈曲內翻,造成患肢相對變短。隨著扁平髖的形成,肢體的絕對長度亦較健側縮短。成年後導致早期產生骨關節炎。

治療

起病時,因患兒的髖關節甚為敏感,可先用皮膚牽引1~2周,等急性症狀消退後再考慮進一步治療。 
(一)非手術治療  過去套用長期的髖人字型石膏固定,由於對小兒發育及關節功能影響太大,故目前已少用或不用。各種類型的外展支架是目前常採用的治療方法,其目的是為了:①將股骨頭深深的置於髖臼之中;②避免髖臼唇對股骨頭的壓迫;③使股骨頭所受到的壓力均等;④保持髖關節良好的活動度。⑤儘可能保持圓形的股骨頭及正常的髖臼。有一組68例患兒採用外展,內旋位支架固定後其優、良率達91%,但平均固定時間為19個月。療程還是太長。
(二)手術治療  構想通過手術方法來改變股骨頭骨化中心的循環,使股骨頭與股骨頸之間的血供溝通,而採用占孔術,骨片插入或之間的血供溝通,但並未取得效果。因內有人主張採用髖關節滑膜切除術來治療本病,有一定的效果,但手術作用的機理尚不清楚。也有人用帶蒂(肌瓣或血管)植骨術,血管種植術等。近年來在國外比較公認的是作粗隆下或粗隆間截骨術。此手術的優點在於:①在手術後6~8周即可完成治療;②手術後不需進一步套用支架要或其它限制活動及負重的措施;③截骨術可使股骨上段發生充血;④其療效不比長期的外展支架固定來得差。截骨術的併發症是肢體縮短畸形、殘留髖骨翻、截骨處骨不癒合及關節活動受限等。一般認為在7歲以下手術者療效好,而且在手術後數年內,效果不會不斷的好轉。股骨頭骨骺壞死的癒合過程可以縮短。術後下肢平均縮短1.4cm。

預後

與發病年齡、病史的長短以及治療的方法正確有否有關。一般在5歲以前發病者,預後良好,甚至可以不做任何治療。
為判斷預後和決定治療方法,Catterall根據X線表現(前後位及外展位),將本病分成4級。Ⅰ級:只有骨骺的前部有病變,關節面無塌陷,受累骨可完全被吸收,無死骨形成,無乾骺端的骨質改變,再生過程可達完全程度。Ⅱ級:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨頭有塌陷但仍能維持骨骺原來的高度,有死骨形成但可以被吸收,乾骺端出現囊性變,以後會消失。Ⅲ級:只有小部分骨骺未成死骨,由於在死骨上有新骨覆蓋,在前後位X線片上出現“頭中有頭”的現象,股骨頭有塌陷已不能維持原有的高度,乾骺端已有增寬。Ⅳ級:整個骨骺均已成為死骨,股骨頭已呈蘑菇狀,乾骺端有明顯的增寬等骨質改變,股骨頭上已出現再塑,但已難恢復原形。
毫無疑問,Ⅰ、Ⅱ級的預後佳,Ⅲ、Ⅳ級差。Catterall在經過進一步研究後還發現,有些患兒不經治療也會恢復;而有些患者一定要及時正確治療,否則後果嚴重。他提出了一個所謂“股骨頭危險徵象”的概念。“危險徵象”在臨床上包括:肥胖兒童,髖關節活動受限並有內收攣縮者;在X線片上包括:Gage征,股骨頭向外半脫位、骨骺外側出現鈣化及有水平向的骨骺生長板等。如果出現這些徵象,就一定要及時治療,而粗隆間或粗隆下截骨術是最有效的治療方法。如果無“危險徵象”者,不管屬於哪一組,均可不作治療。
在治療開始時,股骨頭仍保持圓形者。結果良好,頭已有變扁者,就不一定能恢復原形,癒合過程一旦開始,股骨頭就不會繼續變形。有人認為病程已達20個月以上者,即使做截骨術,療效亦不佳。

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