顱骨骨膜竇

基本概述

顱骨骨膜竇是發生在顱骨膜上或骨膜下的無肌層靜脈血管組成的血管團，該血管團借許多粗細不等的板障靜脈、導血管與顱內大靜脈竇溝通。

發病原因

顱骨骨膜竇發病部位最常見於額頂部，借引流靜脈與上矢狀竇相通，少數發生於枕部，可與橫竇溝通。此外，個別也有發生於顱底的報導。該病通常為單發，及少數病人可能多發。以往按照顱骨骨膜竇的發生原因將其分為三型：先天型、自髮型和外傷型。但由於該病進展緩慢、隱匿，有些屬於先天型的病人在後天偶然發現，故將其歸納分為自髮型和外傷型兩類。

發病機制

1.自髮型

比較多見，可由於先天性血管發育異常，顱骨的慢性疾病，靜脈瘤病或遺傳缺陷所致的導靜脈異常增多等的基礎上，再因咳嗽、嘔吐等動作使靜脈破裂等原因形成。有些病例同時伴有其他部位的血管異常如海綿狀血管瘤或顱內靜脈畸形，個別還伴有先天性顱骨發育異常。

2.外傷型

頭部外傷後，骨膜下發生血腫，血腫經導血管與顱內靜脈竇相通，或因顱骨外板骨折，加之凝血機制障礙以及蛛網膜顆粒壓跡較深，從而促進該病的發生。有人認為顱骨骨折造成顱外異常血管和靜脈竇同時損傷，或因顱骨骨折兼有靜脈撕裂並引起硬腦膜外血腫，在此基礎上發生該病。

疾病檢查

X線檢查，有的可見局部顱骨外板密度稍低和幾個大小不等的骨孔。頸動脈造影的靜脈期有時能顯示出病變，而通過病變部位直接穿刺造影則能清楚地顯示出病變的全貌及引流靜脈。頭顱CT顯示病變呈略高密度影，局部顱骨有不同程度的破壞和缺損，增強掃描，病變呈明顯的增強效應，近似於顱內靜脈竇的增強效果，但有時也由於引流靜脈的狹窄或血栓的形成，而使增強反應不大。磁共振掃描見病變區為混雜信號影。組織學檢查可見病變由許多毛細血管和擴張的無肌層的靜脈組成。

臨床診斷

大多數病人可無症狀，有些病例只是偶然被發現，當腫物增大時，局部可有膨脹感。一般在頭皮上可見一可壓縮的軟性腫物，無搏動，局部頭皮可呈微紅色或青藍色，有時在頭皮表面還由小的血管瘤，毛細血管擴張或血管痣，任何能增加顱內壓的因素均能使腫物增大，當直立和坐位時，腫物消失，此時，壓迫雙側頸靜脈腫物又復出現。當處於仰臥、俯臥或低頭時，腫物明顯增大，在病變處可觸及顱骨的孔隙或破壞。

一般根據病人臨床表現、查體及輔助檢查不難診斷此病。診斷外傷型顱骨骨膜竇的根據有：

1.明確外傷史並有明顯的頭皮挫傷或顱骨骨折。

2.病變部位與受傷部位一致。

3.病變區在受傷前未見異常。

4.外傷與腫物的出現有一段時間間隔。

5.組織學檢查，自髮型的腔內壁有一層較完整的內皮，而外傷型者缺乏。

治療方法

以往有人曾向局部注射硬化劑或放射治療，但因療效不明顯而被遺棄。多以手術治療為主，手術前可適當抬高頭位，使腫物既能呈現輪廓，又不致血液過度充盈為宜，以防手術出血過多。手術通常在靠近腫物處瓣狀切口，從骨膜下剝離，然後縫扎皮瓣上的出血靜脈，對外板骨孔，用骨蠟塗抹止血，也可先將皮瓣與病變分離，然後再從骨膜下剝離，切除病變。用骨蠟封堵骨孔。一般經上述處理的效果良好，併發症少。如果病變部位顱骨破壞、缺損嚴重或經上述處理後又復發者，可考慮開顱將病變及引流靜脈全部切除。術中注意避免空氣進入靜脈竇，以免氣體栓塞發生。