顱骨纖維異常增生症（fribrous dysplasia of skull）又稱顱骨纖維異常增殖症或顱骨纖維結構不良，是一種由纖維組織代替骨質而引起顱骨增厚、變形的疾病。病變累及顱骨，也可同時累及身體其他部位的骨骼，如股骨、脛骨、脊椎骨等，少數伴有皮膚黃褐色素沉著和性早熟，稱為McCune-Albright綜合徵。
基本介紹
- 別稱：顱骨纖維異常增殖症、顱骨纖維結構不良
- 就診科室：神經外科
- 多發群體：青少年女性
- 常見發病部位：顱骨
- 常見病因：病因不明，多認為是發生學上障礙；或認為與炎症或血管、神經、內分泌功能障礙有關；或與骨間質異常生長有關
- 常見症狀：輕微頭痛、進行性視力下降甚至失明、骨性獅面、傳導性耳聾等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病的病因不明，多數人認為骨纖維異常增生症是一種發生學上的障礙，但也有人認為與炎症或血管、營養神經、內分泌等的功能障礙有關，也有人認為與骨間質異常生長有關。
臨床表現
顱骨纖維異常增生症多見於青少年，也可見於成年人，以女性多見。各顱骨均可受累，在臨床上病變多侵犯額骨頂骨和顳骨，尤其是顱底部分。絕大多數病人可無任何臨床症狀，個別病人可出現輕微的頭痛。最常見的臨床表現為頭面部外形的改變和顱骨局部的非對稱性突起。隆起骨質較軟，呈硬橡皮狀內含砂粒樣骨化小島。
檢查
血中鹼性磷酸酶輕度或中度的升高，對顱骨纖維異常增生症的診斷有參考價值。
X線檢查對顱骨纖維異常增生症具有診斷性的價值。顱骨平片主要表現為顱蓋板障內圓形或類圓形透光區，顱底病變表現為骨質緻密增厚。由於正常的骨質被纖維組織所代替，並有骨的增生和有軟骨殘留，所以其表現可多種多樣。
診斷
根據發病年齡、部位等臨床表現，特別是結合顱骨X線表現的特點，可以做出診斷。
治療
本病有自愈傾向，至青春期以後可停止發展。可試用鈣劑及維生素D治療。面部畸形嚴重的可切除突出部，以達到整容的目的。
一般認為，病變引起的視力受損是由於視神經孔狹窄壓迫視神經造成的。所以如果骨纖維異常增生綜合徵位於眶部，應該早期切除，並進行視神經管減壓，可以有效預防視力減退，並且手術造成神經系統受損的危險並不大。如果已經出現視力受損，更應該早期手術進行視神經減壓。
