原發顱骨惡性腫瘤有骨肉瘤、骨髓瘤等。原發性骨肉瘤主要見於兒童，成人較少見。開始可有頭痛且逐漸加劇，很快出現顱骨腫大變形。X線所見有內扳、外板及板障明顯破壞，在骨破壞的周圍有骨膜反應。顱骨腫瘤(tumorofskull)僅占骨瘤中0.8%～1.8%，大多可引起頭局部腫塊，診斷主要藉X線攝片檢查，有溶骨性及成骨性兩類。
基本介紹
- 西醫學名：顱骨惡性腫瘤
- 發病部位：顱骨
- 主要症狀：疼痛
- 多發群體：兒童
簡介,病理,臨床表現,分類,診斷依據,治癒標準,手術,中藥驗方,
簡介
由腫瘤性成骨細胞、骨樣組織所組成，為起源於成骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤發病率在原發性惡性腫瘤中占據首位。該瘤惡性程度甚高，予後極差，可於數月內出現肺部轉移，截肢後3～5年存活率僅為5～20%。發生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發生。多數為溶骨性，也有少數為成骨性，發病年齡：可發生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多。腫瘤多處於骨端，偶發生於骨幹或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨，纖維組織及生骨組織。 骨膜下骨皮質及髓腔部均可發生浸潤擴散。早期腫瘤主要部分在骨膜下，融合於骨皮質，溶骨性瘤組織，軟骨成份少，骨破壞較快，循環豐富，骨壞死區可形成包裹，腫瘤向鄰近軟組織擴散，可發生病理骨折，少數腫瘤骨質堅硬。一般骨肉瘤不侵入關節，偶有破壞皮質或病理骨折後累及關節。由於腫瘤的發展及骨膜反應，常有骨膜高起形成三角通稱考德曼（Codman）氏三角，並有與骨幹呈垂直的陽光樣放射骨針。顯微鏡下可見許多瘤細胞、細胞及細胞核大小，形狀不一，有小型多核巨細胞，梭形細胞，不成熟的軟骨細胞及惡性成骨細胞，細胞核大，染色很深。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺，少數轉移至腦、內臟、腎及經淋巴管至淋巴結。
病理
腫瘤源於長管狀骨幹骺端部的骨髓腔。隨後可穿透骨皮質並揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉內也能發現軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細胞較多的區域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的乾骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破壞也較骨皮質輕。關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節內。偶爾在同一骨的不同高度出現兩處原發腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時應予注意。病理診斷的難易程度差別很大。如標本內含大量肉瘤樣基質，則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區分，但有些切片內看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原條索，包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區域只有細胞的間質。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。 病理可分為四型：第一型主要是骨樣組織；第二型骨樣組織和骨組織並存；第三型沒有骨樣組織和骨組織，只有膠原纖維；第四型很少見，其主要成分為軟骨細胞和形態不一、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨床聯繫考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標誌，但對估計預後的作用不大。
臨床表現
疼痛為早期症狀，可發生在腫瘤出現以前，起初為間斷性疼痛，漸轉為持續性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發生較早且較劇烈，常有局部創傷史。骨端近關節處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴張，有時可摸出搏動，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數病人在一年內有肺部轉移。 X線片表現：骨質緻密度不一。有不規則的破壞，表面模糊，界限不清，病變多起於骺端，因腫瘤生長及骨膜反應高起形成考德曼氏三角，有與骨幹垂直方向的放射形骨針。臨床上對青少年有近膝關節的骨端疼痛，腫脹等應認真檢查，根據病史、體徵及X線片表現，大多可以診斷，必要時作活體組織檢查。應注意與下述病變鑑別：骨化肌炎、掌骨和跖骨結核性骨炎，慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細胞瘤等。
分類
按病變性質可分為三類： 1.原發性顱骨腫瘤較少見，包括：①良性者有：骨瘤，軟骨瘤，血管瘤，板障內上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細胞瘤及纖維瘤等。②惡性者有：成骨肉瘤，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。
2.繼發性顱骨腫瘤①良性：腦膜瘤，頸靜脈球瘤等。②惡性：轉移癌，神經母細胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。
3.顱骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結構不良症，畸形性骨炎，顱骨硬化症，副鼻竇黏液囊腫，“動脈瘤”樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質肥厚，顱骨內板增厚及石骨症等。
診斷依據
1.顱骨局限性隆起．腫塊固定，可伴有頭痛或局部壓痛，良性腫瘤(如骨瘤、膽脂瘤、黃色瘤、海綿狀血管瘤等)生
長緩慢，惡性腫瘤(如尤文瘤，骨巨細胞瘤、成骨肉瘤、骨髓瘤、骨轉移瘤等)生長較快，且可多發。部分顱骨轉移瘤患者可查出原發部位的惡性瘤。可有或無顱內壓增高。 2.X線平片與CT掃描：良性骨瘤在局部有單發或多發性骨質密度均勻增高之圓形腫塊；血管瘤可有局部骨質破壞；膽脂瘤為圓形或卵圓形分葉狀無結構的透亮區，邊緣清晰，有明顯的硬化帶。CT見瘤灶邊界清楚，輪廓規則的低密度影，CT值<10Hu。惡性骨瘤可為溶骨性改變；骨髓瘤表現為多發圓形骨破壞區；成骨肉瘤表面有放線狀骨刺徵象。
3.位於板障內的骨瘤有時向顱內突入(如巨細胞瘤)，產生相應的局部腦及顱神經損害症狀，可有顱內壓增高與腦受壓徵象。
4.結合體徵、X線及CT等表現，可鑑別骨瘤類型，如腫瘤影像為均勻一致的密度增加，多屬良性骨瘤；局部圓形破壞者常為血管瘤、膽脂瘤、嗜酸性肉芽腫等；多發破壞區常為轉移瘤；而骨纖維異常增殖症，表現為普遍性骨質疏鬆及增厚；畸形性骨炎，多見於額眶部局限性骨密度增加與增厚。
5.經病理檢查確診。
治癒標準
1.腫瘤消除。
2.症狀消失或明顯好轉。
3.顱內壓正常。
好轉標準：1.腫瘤縮小。2.症狀緩解或穩定。
手術
適應症：1.向顱內生長的骨瘤有腦受壓症狀者。
2.骨瘤較大，直徑超2cm，有不適感或影響美觀者。
3.顱骨的惡性腫瘤。
4.顱骨腫瘤性質不明需明確診斷者。 手術效果：顱骨骨瘤切除後，效果極佳。顱骨惡性腫瘤或懷疑為惡性腫瘤者，骨切除範圍要足夠大，懷疑受累及骨膜和硬腦膜要一併切除。對良性骨腫瘤，如腫瘤切除後，骨缺損範圍較大（超過3cm直徑）一期作顱骨修補。
禁忌症：1.頭皮局部有感染性疾病，如癤、癰等，應暫緩手術。2.惡性腫瘤已全身播散，顱骨腫瘤的手術已無意義。
麻醉方法：氣管內插管全身麻醉。
麻醉禁忌：效果好，病重、體弱者有一定風險。
中藥驗方
驗方：①黨參9g，黃芪9g，歸尾9g，赤芍9g，白朮9g，川斷12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蠣31g，夏枯草12．5g，陳皮6g，木香5g，海藻、海帶各12．5g(包煎)。同時，加服二黃丸(五厘裝)，每周吞服1粒。
療效：上海中醫學院附屬曙光醫院報告1例溶骨性肉瘤治癒。
②內服方：玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續斷、益母草各9g，蘇木、血竭各6g，土鱉3g，水煎服。外敷藥：當歸12．5g，赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g，乳香、沒藥各6g，西紅花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末調敷患處，3天一換，取下稍加新藥重新再敷。
療效：湖南省中醫藥研究所報告1例骨巨細胞瘤治癒。
偏方：薏苡仁30克，綠心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝湯。
