門靜脈高壓性膽病

門靜脈高壓性膽病是門靜脈高壓的一種併發症，病因尚不明確。大部分患者沒有臨床表現，只有大約20%的患者有臨床症狀，主要表現為膽道感染症狀，如上腹疼痛、黃疸、發熱等。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：病因尚不明確
• 常見症狀：大部分無症狀，少數有黃疸或腹痛
• 傳染性：無

病因

目前對於門靜脈高壓性膽病的發病機制尚不明確，現在有兩種假設：一種假設認為是由於膽總管局部缺血性狹窄引起，另一種認為是由於膽管靜脈叢或者門靜脈海綿樣轉化引起的膽管外在壓迫。然而這兩種假設並不是完全對立的。

臨床表現

大部分肝外門靜脈梗阻患者存在膽管異常，但是大部分患者是沒有臨床症狀的，少部分患者有黃疸或腹痛症狀，有症狀的門靜脈高壓性膽病通常出現於成人。
一部分患者因膽管改變有時腹痛症狀非常明顯，而且由於膽汁淤滯更容易形成膽管結石。兒童期門靜脈血栓形成者膽囊曲張靜脈非常常見，容易導致結石形成。
對於兒童肝外門靜脈高壓以及先天異常的患者，門靜脈海綿樣轉化卻比較常見。門靜脈海綿樣轉化常伴隨多器官發育異常，特別是房間隔缺損、膽管畸形或下腔靜脈畸形患者。而在成年患者中，門靜脈海綿樣轉化很少被初次診斷，其主要臨床表現是由於曲張靜脈所引起的上消化道出血。

檢查

1.實驗室檢查
丙氨酸氨基轉移酶升高、天冬氨酸氨基轉移酶升高。
2.內鏡逆行膽管造影檢查
內鏡逆行膽管造影可發現門靜脈高壓患者膽總管的擴張和局部狹窄、結石，為有創檢查，可能導致一些併發症，因此套用受到一定限制。
3.磁共振膽管造影和磁共振門靜脈造影
磁共振膽管造影能準確發現膽管的病變，包括膽管狹窄、不規則以及擴張等，而且還能比較準確鑑別膽管的良性或者惡性梗阻。對懷疑膽管梗阻者，磁共振膽管造影和磁共振門靜脈造影是一種重要的無創檢查手段。
4.超聲檢查
超聲檢查能提供膽囊曲張靜脈的情況，表現為血管扭曲、膽囊壁或膽囊外周血管擴張或膽囊床血管擴張。

診斷

1.患者有門靜脈高壓病史。
2.磁共振膽管造影或磁共振膽管造影加磁共振門靜脈造影能準確發現膽管的病變，是門靜脈高壓性膽病的首選檢查手段。
3.內鏡逆行膽管造影是門靜脈高壓性膽病最重要的檢查方法，它不僅能診斷門靜脈高壓性膽病，而且還有助於膽管介入治療，解除膽管梗阻。

治療

無症狀的門靜脈高壓性膽病患者不需治療，但有膽管梗阻症狀患者必須接受治療，治療方法如下。
1.內鏡治療
包括內鏡下膽管括約肌切開術、球囊擴張術、鼻膽管引流術、籃網取石術等，內鏡治療總體認為是有效和安全的。使用內支架或者鼻膽管引流術雖然可能導致膽道阻塞，但是可以改善膽管梗阻以及膽管炎的症狀。
2.外科手術治療
先行門-體靜脈分流術，減少膽管周圍曲張靜脈的壓力，有症狀的膽管梗阻患者，門-體靜脈分流術後症狀可緩解，若症狀不緩解可實施膽管手術。