運動單位為位於脊髓前角的alpha運動神經元及其所支配的骨骼肌纖維所構成的結構。它是肌肉運動的機能單位。每塊肌肉都有一定數量的運動單位。一般一個運動神經元支配100根或更多的肌纖維。當100根肌纖維中一根肌纖維收縮時，所有100根肌纖維都收縮，並且收縮至最大限度。在準確性要求高的部位，如眼外直肌，一個神經元僅管理12根肌纖維；在力量性要求高的部位，如大腿肌，一個神經元要管理2000根肌纖維。
基本介紹
- 中文名：運動單位
- 外文名：motor unit
- 分類：運動性運動單位、緊張性運動單位
- 屬性：是肌肉收縮的基本單位
- 上肢運動範圍：約為5 7mm直徑的圓形區域
- 下肢運動範圍：約為7～10mm直徑的圓形區域
概述,運動單位病分類,脊髓前角細胞變性——脊髓性肌萎縮,神經肌肉接頭病——重症肌無力,肌病——進行性肌營養不良,代謝性肌病——線粒體疾病和線粒體腦肌病,周圍神經病——格林巴利綜合徵,
概述
每一個運動神經元支配的肌纖維數目不同，它的軸突可以和100～160條的肌纖維發生突觸聯繫。貓的腓腸肌包括約430個運動單位。有的一個運動神經元支配較多的肌肉纖維，如四肢肌群，因而其運動粗笨有力；有的一個運動神經元僅支配很少，甚至一個肌細胞，如眼肌，因此運動十分精細。
運動單位病分類
運動單位病常見於兒童，病種繁多，可分為肌源性與神經源性、遺傳性與非遺傳性、先天性與後天獲得性、急性與慢性、進行性與靜止性。許多疾病的臨床特徵相互重疊交錯，表現為遺傳性及肌無力等進行性加重的特點。診斷與鑑別診斷，主要靠實驗室檢查，如穀草轉氨酶(GOT)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶學檢查，以及肌電圖(EMG)、肌活檢、頭顱CT與MRI等神經電生理與影像學檢查。所謂肌源性肌萎縮是指由肌纖維病變導致的肌萎縮。神經源性肌萎縮，指脊髓前角細胞、運動神經纖維、神經肌肉接頭的病變產生的肌萎縮，肌源性肌萎縮與神經源性肌萎縮(脊髓性肌萎縮)的特徵見表16-1。
臨床常見的運動單位病
脊髓前角細胞變性——脊髓性肌萎縮
脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy，SMA)是常染色體隱性遺傳病，本病特點是脊髓前角細胞變性。臨床表現為進行性、對稱性肢體近端為主的廣泛性遲緩性麻痹與肌萎縮，智力發育及感覺發育正常。其發病與運動神經元存活基因(SurvivalMotorNeuron，SMN)端粒側exon7的純合性缺失或突變有關，重型SAM主要與神經元凋亡抑制蛋白基因(neuronalap-optosisinhibitoryprotein，NAIP)有一定關係。病理特點為脊髓前角細胞變性和減少。臨床上分為嬰兒型、少年型及中間型三類。嬰兒脊髓性肌萎縮(Ⅰ型)又稱Werding-Hoffmann病。6個月以前發病，存活率低。中間型脊髓性肌萎縮(Ⅱ型)又稱慢性嬰兒型，生後18個月以內發病，進展緩慢。少年型脊髓性肌萎縮(Ⅲ型)即慢性脊髓肌萎縮，又稱Kagelberg-Weland-er病。2歲以後發病，進展緩慢。
神經肌肉接頭病——重症肌無力
重症肌無力(myastheniagravis，MC)是神經肌肉接頭處的傳遞障礙所致的自身免疫受體病。臨床特點是自主運動時肌肉有明顯疲勞性和無力表現，經休息或用膽鹼酯酶抑制劑治療後症狀減輕或消失。
神經肌肉接頭(neuromuscularjunction，NMJ)是由神經終末(突觸前)、肌膜的中板(突觸後膜)和間隙(突觸間隙)所組成，使衝動從運動神經末梢迅速、有效地傳遞至骨骼肌纖維。臨床上本病有不同類型，以後天獲得性肌無力在小兒稱為少年型重症肌無力最常見。
少年型重症肌無力(juvenilemyastheniagravis，JMG)是累及神經肌肉接頭處突觸後膜AchR的自身免疫病。病因不明，免疫學異常的病因尚無定論，遺傳可能為內因，而在外因中多數學者認為與胸腺的慢性病毒感染有關。病理表現為肌纖維呈現非特異性炎症改變，神經接頭處突觸後膜有免疫複合物沉積，胸腺增生或淋巴結生髮中心增生。臨床起病多在2歲以後，女多於男，臨床分為眼肌型、全身型即腦幹型。
肌病——進行性肌營養不良
進行性肌營養不良(progressivemusculardystrophy，PMD)是一組遺傳性肌肉變性病，其臨床主要特徵是進行性肌萎縮與無力，臨床幾種類型中假性肥大型營養不良(Duchennemus-culardystrophy，DMD)又稱Duchenne型肌營養不良最常見。該型是X連鎖隱性遺傳，男性發病，女性攜帶基因。發病主要為基因缺少(Xp21.1～21.3)，現已闡明DMD基因的表達產物是肌營養不良蛋白(dystrophin，Dp)，病理改變為肌纖維大小不等，肌纖維變性、壞死與再生並存。肌纖維肥大的部分呈玻璃樣變，其間有大量脂肪和結締組織即假性肥大。臨床起病多在3～5歲，表現為運動發育遲緩。
代謝性肌病——線粒體疾病和線粒體腦肌病
線粒體肌病(mitochondrialmyopathic)和線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是一組由線粒體結構和功能異常所致的疾病，以骨骼肌受累為主稱線粒體肌病，如同時累及中樞神經系統則稱為線粒體腦肌病。線粒體是細胞內除細胞核以外只有這一個DNA複製系統的微器官，其主要功能是合成三磷腺苷(ATP)，為細胞代謝提供足夠的能量。認為線粒體基因缺陷是導致本組疾病的主要原因。由於遺傳基因缺陷造成線粒體代謝過程中酶缺失或活性降低，導致線粒體代謝過程中所需要的脂肪酸、糖原等不能被線粒體有效的利用，因此產生氧化代謝的問題，最終不能給細胞提供足夠的能量。線粒體腦肌病臨床表現為以下6種類型：
(1)Kearns-Sayre綜合徵(KSS)，主要表現為眼外肌癱瘓，視網膜色素變性及心臟傳導阻滯三聯症。
(2)慢性進行性眼外肌癱瘓(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia，CPEO)，主要表現為進行性眼外肌癱瘓，包括上瞼下垂、眼球活動受限。
(3)線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發作綜合徵(mitochondrialencephalomyopathywithlacticacidemiaandstroke，MELAS)，10歲左右發病，特點為卒中樣發作，血中乳酸、丙酮酸增高，局限性或全身性癲癇發作。
(4)肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維(Myoclonusepilepsywithragged-red-fiber，MERRF)，主要表現為肌陣攣發作，可伴小腦共濟失調。
(5)Leigh綜合徵，又稱壓急性壞死性腦脊髓炎(subacutenecrotizingencephalomyelopathy，SNE)，臨床主要表現腦脊髓受累，如精神運動遲滯、運動障礙、進行性淡漠等。
(6)Alper綜合徵，為複合體Ⅳ缺陷所致，臨床表現為發育遲緩及退化、肌陣攣發作、共濟失調、痙攣性截癱等。
(7)線粒體腦心肌病，臨床特徵為全身乏力，X線表現為重度心肌肥大。
周圍神經病——格林巴利綜合徵
格林巴利綜合徵(Guillain-barre綜合徵，GBS)是一種小兒常見的由體液免疫、細胞免疫及細胞因子介導的自身免疫性周圍神經病。臨床分型為急性炎性脫髓鞘多神經病(AIDP)與慢性炎性脫髓鞘多神經病(CIDP)，其特徵為急性對稱性弛緩性麻痹(包括四肢、顱神經及呼吸肌)、感覺障礙、自主神經功能障礙、腱反射消失。康復主要是改善肌力，預防肌萎縮和關節攣縮變形，促進肢體功能恢復。
