趾端乾枯發黑是閉塞性血栓性脈管炎的症狀之一。血栓閉塞性脈管炎(thrombosisangiitisobliterans，tao)是一種有別於動脈硬化，節段分布的血管炎症，病變主要累及四肢遠段的中、小動靜脈，病理上主要表現為特徵性的炎症細胞浸潤性血栓，而較少有血管壁的受累。從臨床角度看，凡是能使周圍血管持久地處於痙攣狀態者，都很可能是致病因素，病因上可能是綜合性的。血管持久痙攣，影響管壁滋養血管的血供，可使管壁發生缺血性損害，導致炎症反應和血栓形成，構成本病發生和發展的基礎。
基本介紹
- 患病部位：四肢
- 相關疾病：血栓閉塞性脈管炎 原發性下肢靜脈瓣膜關閉不全 糖尿病足 血栓形成 血管損傷
- 相關症狀：毒血症 發紺 煩躁不安 乾性壞疽 高熱 關節疼痛 肌肉萎縮 間歇性跛行 結節 潰瘍 皮膚蒼白 皮膚乾燥 皮膚溫度升高 貧血 生長緩慢 濕性壞疽 糖尿 畏寒 消瘦 血管炎 營養障礙 硬化 脹痛 肢體發涼 趾端乾枯發黑 紫斑 足部壞疽 足底潰瘍 足趾發涼怕冷，呈蒼白色或紫紅色
- 所屬科室：其他科室 其他綜合
- 相關檢查：肢體血流圖
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
血栓閉塞性脈管炎的病因至今尚不完全了解，一般認為是由綜合因素所釀成。主要包括：
1.吸菸：指主動及被動吸菸者，菸鹼能使血管收縮。據統計，患者中有吸菸史者占80%～95%。戒菸可使病情好轉，再吸菸後，又再度復發。吸菸雖與本病關係密切，但並非惟一的致病因素，因為婦女吸菸者，發病率並不高，還有少量患者從不吸菸。
2.寒冷和感染：寒冷損害可使血管收縮，因此北方的發病率明顯高於南方。由於很多病人都有皮膚真菌感染，所以有些學者認為，它影響人的免疫反應，可使血液中的纖維蛋白原含量增多，易發生血栓形成。但某些易感人群因工作關係，經常暴露於寒冷環境中，以及雖有真菌感染者，而其發病率並不高，因此尚不能確認寒冷和感染為本病的主要病因，而可能是一種誘因，加重血管痙攣作用。
3.性激素：病人絕大多數為男性，又都在青壯年發病，很可能與前列腺功能紊亂，引起血管舒縮失常有關。
4.血管神經調節障礙：自主神經系統對內源性或外源性刺激的調節功能失常，可使血管處於痙攣狀態，從而可導致管壁增厚和血栓形成。
5.外傷：少數病人有肢體損傷史，如壓傷、劇烈運動、長途行走等，發病可能與血管損傷有關。但有的輕微外傷，不足以引起肢體血管損傷，也有時一側肢端輕度外傷而在其他肢體發生脈管炎的病變，這些情況難以用直接外傷暴力解釋。有人認為外傷後刺激神經感受器，進而引起中樞神經系統功能失調，使其逐漸喪失對周圍血管的調節作用，引起血管痙攣，長期痙攣而導致血栓阻塞。
6.免疫學說：臨床研究表明脈管炎病人有特殊的抗人體動脈抗原的細胞和體液免疫性，血清中有抗動脈抗體存在。病人血管中發現各種免疫球蛋白(igm、igg、iga)和c3複合物，血清中發現抗核抗體存在，無抗線粒體抗體，人類白細胞抗原異常與這些自體抗體的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文獻報導，取患者動脈抗原作補體結合試驗，呈陽性者占44.3%，在病情處於急性活動期，其陽性率更高。
總之，從臨床角度看，凡是能使周圍血管持久地處於痙攣狀態者，都很可能是致病因素，病因上可能是綜合性的。血管持久痙攣，影響管壁滋養血管的血供，可使管壁發生缺血性損害，導致炎症反應和血栓形成，構成本病發生和發展的基礎。
檢查
本病起病隱匿，病情進展緩慢，常呈周期性發作，經過較長時期演變後，病情才逐步加重。其臨床表現主要是由於肢體動脈阻塞後血流減少肢體缺血而引起。病情的輕重則是依據血管阻塞的部位。範圍和側支循環建立程度以及局部有無續發感染等情況而有所不同。
1.症狀
(1)發涼和感覺異常：患肢發涼、怕冷是常見的早期症狀。患部體表溫度降低，尤以趾(指)端最明顯。因神經末梢受缺血性影響，患肢(趾、指)可出現胼胝感、針刺感、麻木或燒灼等感覺異常。
(2)疼痛：也是早期症狀，起源於動脈痙攣，因血管壁和周圍組織內神經末梢感受器官受刺激所引起，疼痛一般並不劇烈。
(3)間歇性跛行：是因動脈內膜炎和血栓形成而閉塞所產生的一種特殊表現的缺血性疼痛。即當病人行走一段路程後，小腿或是足部肌肉發生脹痛或抽痛，如果繼續行走，則疼痛加重，不得不止步，休息片刻後，疼痛迅即緩解，再行走後疼痛又復出現，這種症狀為間歇性跛行。隨病情進展，行走距離逐漸縮短，止步休息的時間增長。
(4)靜息痛：病情繼續發展，動脈缺血更加嚴重，疼痛劇烈而持續，即使肢體處於休息狀態時，疼痛仍不止，稱之為靜息痛。夜間尤甚，肢體抬高時加重，下垂後疼痛可稍減輕。病人日夜屈膝撫足而坐，徹夜不眠。有時甚至將患肢下垂於床旁，以減輕疼痛，若並發感染，疼痛更為劇烈。
(5)皮膚色澤改變：因動脈缺血而致皮膚蒼白，伴有淺層血管張力減弱而皮膚變薄者，尚可出現潮紅或發紺。
(6)動脈搏動減弱或消失：足背或脛後動脈，尺或橈動脈的搏動，隨病變進展而減弱乃至消失。
(7)營養障礙：患肢長期慢性缺血，組織發生營養障礙，表現為皮膚乾燥、脫屑、皸裂、汗毛脫落、趾(指)甲增厚、變形和生長緩慢、小腿肌肉鬆弛、萎縮、周徑變細。病情發展惡化，肢端組織缺血嚴重，終至產生潰瘍或壞疽。多為乾性壞疽，先在1個或2個趾的末端或趾甲旁出現，然後累及整個趾。開始時趾端乾枯發黑，壞死組織脫落後形成經久不愈潰瘍。此時肢端疼痛更加劇烈，病人日夜不能入睡，胃納減少，消瘦軟弱，面色蒼黃乃至貧血。若並發感染，呈濕性壞疽時，則出現高熱、畏寒、煩躁不安等毒血症症狀。
(8)遊走性血栓性淺靜脈炎：約1/2的病人在發病前或發病過程中，在小腿或足部淺靜脈，反覆出現遊走性血栓性淺靜脈炎。表現為受累淺表靜脈呈紅色條索、結節狀，伴輕度疼痛，急性發作持續2～3周后，症狀消退，過一段時間又重複出現，病情自數月或數年而不被病人注意。
2.體格檢查
(1)burger試驗：病人取平臥位，下肢抬高45deg;，3min後觀察，陽性者足部皮膚蒼白，自覺麻木或疼痛，待病人坐起，下肢下垂後則足部膚色潮紅或出現局部紫斑，該檢查提示患肢存在嚴重的供血不足。
(2)allen試驗：本試驗目的是了解血栓閉塞性脈管炎病人手部動脈的閉塞情況。即壓住病人橈動脈，令其反覆松拳握拳動作，若原手指缺血區皮色恢復，證明尺動脈來源的側支健全，反之提示有遠端動脈閉塞存在。同理，本試驗也可檢測橈動脈的側支健全與否。
(3)神經阻滯試驗：即通過腰麻或硬膜外麻醉，阻滯腰交感神經，若患肢皮溫明顯升高，提示肢體遠端缺血主要為動脈痙攣所致，反之則可能已有動脈閉塞。但本試驗為有創操作，目前臨床上很少套用。
3.臨床分期根據病情輕重，臨床上一般將疾病過程分為3期：第1期，局部缺血期;第2期，營養障礙期;第3期，壞疽期。掌握臨床分期對辨別病情輕重、選擇合理的治療方法有重要意義。
(1)局部缺血期：屬病情早期階段，患肢麻木、發涼、怕冷、酸脹。隨之出現間歇性跛行，檢查時可見患肢皮溫稍低，色澤較蒼白，足背和(或)脛後動脈搏動減弱，可反覆出現遊走性血栓性淺表靜脈炎。此期引起缺血性的原因，功能性因素(痙攣)大於器質性因素(閉塞)。
(2)營養障礙期：為病情進展期，疼痛轉為持續性靜息痛，夜間疼痛劇烈，病人撫足而坐不能入睡。皮溫顯著下降，明顯蒼白或出現潮紅、紫斑。皮膚乾燥、無汗、趾甲增厚變形，小腿肌肉萎縮，足背和(或)脛後動脈搏動消失。各種動脈功能試驗陽性，作腰交感神經阻滯試驗後，仍可出現皮膚溫度升高，但達不到正常水平。此期病變為動脈器質性閉塞，靠側支循環尚可保持患肢存活。
(3)壞疽期：屬病情晚期。患肢趾(指)端發黑，乾癟、乾性壞疽，潰瘍形成。疼痛劇烈，日夜屈膝撫足而坐，不能入睡，消瘦，貧血。如並發感染則變為濕性壞疽。加上上述體位，可使患肢出現腫脹，嚴重者出現全身中毒症狀而危及生命。此期動脈完全閉塞，側支不足以代償所必需的血供，壞死肢端不能存活。
在臨床實踐中，對血栓閉塞性脈管炎的診斷，一般說是比較容易的，但早期診斷有時卻感到困難。
1.診斷標準1995年，中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會修訂的血栓閉塞性脈管炎的診斷標準是：
(1)幾乎全為男性，發病年齡20～45歲。
(2)有慢性肢體動脈缺血表現，如麻木、怕冷、間歇性跛行、淤血、營養障礙改變等，常累及下肢，上肢發病者少。
(3)40%～60%有遊走性血栓性淺靜脈炎病史和體徵。
(4)各種檢查證明，肢體動脈閉塞、狹窄的位置多在?動脈及其遠端動脈(常累及肢體中小動脈)。
(5)幾乎全有吸菸史，或有受寒凍史。
(6)排除肢體動脈硬化性閉塞症、糖尿病壞疽、大動脈炎、肢體動脈栓塞症、雷諾病、外傷性動脈閉塞症、結締組織病性血管病、冷損傷血管病和變應性血管炎等疾病。
(7)在疾病活動期，病人血液中igg、iga、igm、抗動脈抗體、免疫複合物陽性率增高，t細胞功能指標降低。
(8)動脈造影：
①病變多在。股動脈及其遠端多見;
②動脈呈節段性閉塞、狹窄，閉塞段之間的動脈和近心端動脈多屬正常;
③動脈閉塞的近遠端多有樹根形側支循環動脈;
④動脈沒有迂曲、僵硬和粥樣斑塊影像。
臨床診斷以前5項為主要依據，有條件者，如能有其他指標更為確切。
2.血栓閉塞性脈管炎特殊表現：臨床診斷時，還應注意血栓閉塞性脈管炎的一些特殊臨床表現，有利於早期診斷。
(1)以血栓性淺靜脈炎為開端：部分病人常以遊走性血栓性淺靜脈炎為開端，首先侵犯肢體靜脈，間斷反覆發作數月、數年或10多年以後，才累及肢體動脈，出現肢體缺血表現。如果臨床上不注意反覆發作遊走性這個特點，往往誤診為一般的血栓性淺靜脈炎而延誤治療。
(2)首先發作關節疼痛：有的病人首先發作下肢關節疼痛，之後出現肢體缺血表現和足部動脈搏動消失。因此，在發病的早期可被誤診為風濕性關節炎，按抗風濕治療無效。
(3)單個足趾缺血表現：有的病人首先出現單個足趾或2個足趾發病，足趾發涼怕冷，呈蒼白色或紫紅色，有時呈間歇性發作，而足背動脈、脛後動脈搏動良好。這是首先侵犯趾動脈，引起單純趾動脈痙攣或閉塞所致。
(4)首發間歇性跛行：病人常以間歇性跛行為首發症狀，當行走活動後，小腿和足掌出現疲累、脹痛，稍微休息後，即可緩解或消失。經過一段時間，出現肢體發涼、怕冷和顏色改變時，才引起病人的重視。因此，凡是青壯年男性，有長期吸菸嗜好，出現下肢間歇性跛行時，就應該考慮血栓閉塞性脈管炎，宜進一步檢查以明確診斷，及時早期治療。
鑑別診斷
趾端乾枯發黑的鑑別診斷：
1、足部壞疽：糖尿病足部病變是指：糖尿病患者因血管病變造成供血不足，因神經病變造成感覺缺失並伴有感染的足部改變。因糖尿病足部病變而截肢的患者是要比非糖尿病患者高5~10倍。實際上類似的病理改變也可以發生在身體的其他部分，只不過患者足部病變的發生率明顯高於其他部位。糖尿病足的主要表現有下肢疼痛、皮膚潰瘍，從輕到重可表現為間歇跛行、下肢休息痛和足部壞疽。病變早期，體檢可發現下肢供血不足的表現，如抬高下肢時足部皮膚蒼白，下肢下垂時又呈紫紅色。足部發涼、足背動脈搏動減弱以至消失。間歇性跛行就是患者有時走著走著突然感到下肢疼痛難忍，以至不得不一瘸一拐地走路。休息痛則是下肢血管病變進一步發展的結果，不只行走時下肢供血不足，而且休息時下肢也因卻血而疼痛。嚴重時患者可徹夜難眠。病情再進一步發展，下肢特別是雙腳可出現壞死，創口久久不愈，嚴重者不得不截肢至殘。
2、足底潰瘍：麻風潰瘍一般好發於足底足跟四肢關節附近。
緩解方法
本病病因未明，但某些因素能誘發本病，並能引起病情的發展，故積極地採取預防措施，能穩定病情、減輕症狀。
1.絕對禁菸：是預防和治療本病的一項重要措施。
2.足部清潔與乾燥：保持足部清潔、防止感染;因濕冷比干冷對病情更為有害，故宜保持足部乾燥;因患部已有血液循環不良，即使輕微外傷亦易引起組織壞死和潰瘍形成，故切忌任何形式的外傷。
3.防寒保暖：無論是在工作或休息時均宜保持足部溫暖，以改善足部血液循環，但不能過熱，以免增加氧消耗量。
4.體位變動與足部運動：勞動時應隨時變換體位，以利於血液循環。平時可進行足部運動(buerger運動)，以促進患肢側支循環。方法為：患者平臥，抬高患肢45deg;，維持1～2min，然後兩足下垂床旁2～5min，同時兩足及其趾向四周活動10次，再將患肢放平休息2min，如此反覆練習5次，每天數回。
5.避免套用縮血管藥物。
